舌の針筋電図：四肢および水疱の発症した筋萎縮性側索硬化症における運動単位活動電位とピーク比の分析

Needle EMG of the tongue: motor unit action potential versus peak ratio analysis in limb and bulbar onset amyotrophic lateral sclerosis.

抄録

目的:

舌の針筋電図が、四肢型および水疱型の筋萎縮性側索硬化症の診断および鑑別に役立つかどうかを調べる。

OBJECTIVES: To find out if conventional and automatic needle EMG of the tongue can be helpful in the diagnosis and differentiation of limb and bulbar onset amyotrophic lateral sclerosis.

方法は以下の通りです。:

30〜81歳の健常者30名、49〜73歳の四肢発症型筋萎縮性側索硬化症患者10名、52〜75歳の水疱発症型筋萎縮性側索硬化症患者8名の右舌小骨筋において、運動単位活動電位（MUAP）解析およびピーク比干渉パターン解析を行った。電気的活動は，市販のEMGレコーダーを用いて，標準的な同心円状の針状電極から採取した。

METHODS: Motor unit action potential (MUAP) analysis and peak ratio interference pattern analysis were performed in the right genioglossus muscle of 30 healthy subjects aged 30-81 years, 10 patients aged 49-73 years with limb onset amyotrophic lateral sclerosis, and eight patients aged 52-75 years with bulbar onset amyotrophic lateral sclerosis. Electrical activity was sampled via standard concentric needle electrodes with a commercially available EMG recorder.

結果:

正常な平均（2SD）MUAP持続時間は6.6（1.5）msであった。MUAPの振幅は224μV（97.4μV）で，平均値は2SDであった。ピーク比（PR）、ターン数/秒（T/s）、振幅/ターン数（A/T）、時間間隔（TI1、TI2、TI3）の正常な平均値（2SD）は、それぞれ1.68（0.56）、732（303.9）、446（180.3）μV、2.62（0.34）、2.31（0.14）、1.01（0.50）であった。平均MUAP持続時間および振幅は、四肢発症（P=0.0001およびP=0.013）および水疱発症の筋萎縮性側索硬化症（P=0.0001およびP=0.017）で有意に増加した。ピーク比指標は、四肢発症の筋萎縮性側索硬化症では変化がなかったが、水疱発症では有意に減少（PR、T/s、A/T、TI1、TI2）または増加（TI3）した。MUAP解析の感度は、四肢で70％、水疱型発症の筋萎縮性側索硬化症で75％であった。また、ピーク比干渉パターン解析の感度は、四肢では20％、水疱性発症筋萎縮性側索硬化症では100％であった。舌の不顕性病変は四肢発症の筋萎縮性側索硬化症患者の20％に認められ、自動筋電図よりもMUAP解析の方がより正確に評価することができた。

RESULTS: Normal mean (2SD) MUAP duration was 6.6 (1.5) ms. Normal mean (2SD) MUAP amplitude was 224 (97.4) microV. Normal mean (2SD) peak ratio (PR), turns/second (T/s), amplitude/turn (A/T), and time intervals (TI1, TI2, TI3) were 1.68 (0.56), 732 (303.9), 446 (180.3) microV, 2.62 (0.34), 2.31 (0.14), and 1.01 (0.50) respectively. Mean MUAP duration and amplitude were significantly increased in limb onset (P=0.0001 and P=0.013) and bulbar onset amyotrophic lateral sclerosis (P=0.0001 and P=0.017). Peak ratio indices stayed unchanged in limb onset amyotrophic lateral sclerosis but were significantly decreased (PR, T/s, A/T, TI1, and TI2) or increased (TI3) in bulbar onset disease. The sensitivity of the MUAP analysis was 70% in limb and 75% in bulbar onset amyotrophic lateral sclerosis. The sensitivity of the peak ratio interference pattern analysis was 20% in limb and 100% in bulbar onset amyotrophic lateral sclerosis. Subclinical involvement of the tongue was found in 20% of the patients with limb onset amyotrophic lateral sclerosis and could be more accurately assessed with MUAP analysis than with automatic EMG.

結論:

従来の舌の針筋電図と自動筋電図は、四肢および水疱の発症した筋萎縮性側索硬化症患者の舌の臨床的および不顕性の病変を評価するための貴重な電気生理学的装置である。

CONCLUSIONS: Both conventional and automatic needle EMG of the tongue are valuable electrophysiological devices to assess the clinical and subclinical involvement of the tongue in patients with limb and bulbar onset amyotrophic lateral sclerosis.