進行性顔面筋萎縮症（Parry-Romberg症候群

[Progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg syndrome].

• E M Menges-Wenzel
• G Kurlemann
• J H Pawlowitzki

抄録

進行性の顔面萎縮症を呈した2人の小児が報告されている。両症例とも顔面非対称性が神経小児科受診の理由であった。この神経皮膚症候群の独立した神経学的症状が認められた。患者1では、顔面の片側の萎縮が、顔面の反対側の下顎外骨瘤の外科的治療後まもなく発症した。患者2では、新生児に片側顔面萎縮の最初の徴候が認められた。両症例ともに神経学的な症状がみられただけであった。この稀な疾患の病因はまだ不明であり、原因となる治療は不可能である。

Two children with progressive facial atrophia are described. In both asymmetria of the face was the reason for neuropediatric examination. Discrete neurological symptoms of this neurocutaneous syndrome were found. In patient 1 atrophia of one side of the face had developed shortly after surgical treatment of a mandibular exostose on the other side of the face. In patient 2 first signs of hemifacial atrophia were found in the newborn. Both children showed only discrete neurological symptoms. Etiology of this rare disease is still unknown, causal treatment is not possible.