胸腺カルチノイドからのACTHとメトエンケファリンの異所性分泌

Ectopic secretion of ACTH and met-enkephalin from a thymic carcinoid.

• J Baker
• I M Holdaway
• M Jagusch
• A R Kerr
• R A Donald
• P T Pullan

抄録

51歳の男性が、過去5年間に進展したクッシング症候群の古典的な特徴を呈し、非定型胸腺カルチノイド腫瘍からACTHの分泌が認められた。ペプチドの偶発的な生成を防ぐために設計された条件下でアッセイされた腫瘍抽出物は、ACTH、α-MSH、CLIP、β-エンドルフィンおよびメトエンケファリンを含む多種多様な免疫反応性ホルモンを含んでいることが判明した。ACTH関連ペプチドは、おそらく共通の前駆体であるプロオピオコルチンに由来するが、メトエンケファリンの存在は、別のタイプの前駆体分子の産生を示唆している。腫瘍は局所浸潤性であり、超音波切除および放射線治療にもかかわらず、大量のACTHを分泌し続けた。高コルチゾール血症は、薬理学的副腎遮断およびステロイド補充により長期的にコントロールされた。

A 51-year old man presented with the classical features of Cushing's syndrome which had evolved over the previous 5 yr, and was found to have ACTH secretion from an atypical thymic carcinoid tumor. Tumor extract, assayed under conditions designed to prevent artefactual generation of peptides, was found to contain a wide variety of immunoreactive hormones including ACTH, alpha-MSH, CLIP, beta-endorphin and met-enkephalin. The ACTH-related peptides were probably derived from a common precursor, pro-opiocortin, but the presence of met-enkephalin suggests the production of a separate type of precursor molecule. The tumor was locally invasive and, depsite subtotal excision and radiotherapy, continued to secrete large amounts of ACTH. Hypercortisolism was controlled longterm with pharmacological adrenal blockade and steroid replacement.