特発性間質性肺炎診断への集学的アプローチ：病理医の重要な役割に焦点を当てる

Multidisciplinary Approach to the Diagnosis of Idiopathic Interstitial Pneumonias: Focus on the Pathologist's Key Role.

抄録

特発性間質性肺疾患(IIPs)は、間質性肺疾患(ILDs)の一群であり、間質性炎症および/または線維化による肺実質の歪みを病理学的特徴とする。米国胸部学会（ATS）/欧州呼吸器学会（ERS）によるIIPsの国際的な学際的コンセンサス分類は2002年に発表され、その後2013年に更新され、著者らはIIPsの診断に対する学際的アプローチの必要性を強調している。IIPsの組織学的評価は困難であり、異なるタイプのIIPsは古典的に特定の病理組織学的パターンと関連している。しかし、形態学的重複が観察されることもあり、同じ病理組織学的特徴が全く異なる臨床環境で見られることもある。したがって、病理医の目的は、このような臨床環境における疾患の病理学的・形態学的パターンを認識することであり、臨床所見とX線所見が一致した場合にのみ、多角的な評価を行って、特定のIIPの確定診断を下し、患者の最適な臨床的・治療的管理を可能にすることである。

Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIPs) are a heterogeneous group of the broader category of Interstitial Lung Diseases (ILDs), pathologically characterized by the distortion of lung parenchyma by interstitial inflammation and/or fibrosis. The American Thoracic Society (ATS)/European Respiratory Society (ERS) international multidisciplinary consensus classification of the IIPs was published in 2002 and then updated in 2013, with the authors emphasizing the need for a multidisciplinary approach to the diagnosis of IIPs. The histological evaluation of IIPs is challenging, and different types of IIPs are classically associated with specific histopathological patterns. However, morphological overlaps can be observed, and the same histopathological features can be seen in totally different clinical settings. Therefore, the pathologist's aim is to recognize the pathologic-morphologic pattern of disease in this clinical setting, and only after multi-disciplinary evaluation, if there is concordance between clinical and radiological findings, a definitive diagnosis of specific IIP can be established, allowing the optimal clinical-therapeutic management of the patient.