特発性肺線維症における肺リハビリテーションの有益な影響：最新文献のレビュー

The Beneficial Impact of Pulmonary Rehabilitation in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Review of the Current Literature.

抄録

特発性肺線維症（IPF）は慢性かつ不可逆的な線維性疾患であり、その自然史は肺機能の進行性悪化、労作時呼吸困難、運動不耐性、身体活動の低下、健康関連QOL（HRQOL）障害を特徴とする。肺リハビリテーション(PR)は、慢性肺疾患患者の症状を軽減し、機能的能力を最適化するために、筋力トレーニング、指導、カウンセリング、行動修正テクニックを組み合わせて用いる包括的で集学的なプログラムである。慢性閉塞性肺疾患(COPD)におけるPRの有効性は十分に証明されており、他の呼吸器疾患においても有効であるという裏付けとなるエビデンスが長年に渡って出現している。最新のリハビリテーションガイドラインでは、特に間質性肺疾患（ILD）とIPFに対するPRの有効性が認められているが、この包括的なアプローチはまだ十分に使用されておらず、資源も不足している。本総説では、運動能力、疾患関連症状、心血管アウトカム、体組成、HRQOLへの影響を分析しながら、IPFに対するPRの利点と有益な効果について論じる。

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic and irreversible fibrotic disease whose natural history is characterised by a progressive worsening of the pulmonary function, exertional dyspnoea, exercise intolerance, reduced physical activity, and health-related quality of life (HRQOL) impairment. Pulmonary rehabilitation (PR) is a comprehensive, multi-disciplinary programme that uses a combination of strength training, teaching, counselling, and behaviour modification techniques to reduce symptoms and optimise functional capacity in patients with chronic lung disease. Based on the well-documented effectiveness of PR in chronic obstructive pulmonary disease (COPD), over the years supportive evidence of its benefits for other respiratory diseases has been emerging. Although the latest rehabilitation guidelines recognised PR's efficacy for interstitial lung disease (ILD) and IPF in particular, this comprehensive approach remains underused and under-resourced. In this review, we will discuss the advantages and beneficial effects of PR on IPF, analysing its impact on exercise capacity, disease-related symptoms, cardiovascular outcomes, body composition, and HRQOL.