強皮症性慢性移植片対宿主病における顎顔面の特徴の検討

Characterization of orofacial features in sclerodermatous chronic graft-versus-host disease.

抄録

背景:

慢性移植片対宿主病（cGVHD）は同種造血細胞移植（alloHCT）後の罹患率および死亡率の主要な原因である。cGVHDの硬化皮膚型は特に衰弱させるが、顔面の硬化皮膚病変はまだあまり報告されていない。

BACKGROUND: Chronic graft-versus-host disease (cGVHD) is a leading cause of morbidity and mortality following allogeneic hematopoietic cell transplantation (alloHCT). The sclerodermatous form of cGVHD can be particularly debilitating; however, orofacial sclerodermatous involvement remains poorly described.

目的:

alloHCTを受けた患者の単一施設コホートにおいて、強皮症型cGVHDの顔面の特徴を明らかにすること。

OBJECTIVE: To characterize orofacial features of sclerodermatous cGVHD in a single center cohort of patients who underwent alloHCT.

研究デザイン:

電子カルテからレトロスペクティブデータを収集し、記述的に解析した。

STUDY DESIGN: Retrospective data were collected from electronic medical records and analyzed descriptively.

結果:

1993年から2017年の間にalloHCTを受け、口腔顔面強皮症cGVHDを発症した患者は39例であった。皮膚強皮症cGVHDの合併が多かった（n=20、51％）。口腔顔面強皮症cGVHDの特徴としては、頬粘膜の線維性帯状（n=23、59％）、開口制限（n=19、54％）、口腔周囲線維症（n=8、21％）、限局性歯肉退縮（n=4、10％）などがみられた。口腔粘膜の線維化は、30人の患者で活動性または消失した慢性苔癬性炎症の部位で観察され、2人を除くすべての患者で潰瘍の既往も認められた。管理としては、顎のストレッチ運動（n=10；6人が安定/改善）、手術（n=3；2人が改善）、コルチコステロイドの局所内注射（n=2；2人が改善）が行われた。

RESULTS: There were 39 patients who received alloHCT between 1993 and 2017 and developed orofacial sclerodermatous cGVHD. Concomitant cutaneous sclerodermatous cGVHD was common (n = 20, 51%). Orofacial sclerodermatous cGVHD features included fibrous bands of the buccal mucosa (n = 23, 59%), limited mouth opening (n = 19, 54%), perioral fibrosis (n = 8, 21%), and focal gingival recession (n = 4, 10%). Oral mucosal fibrosis was observed at the site of active or resolved chronic lichenoid inflammation in 30 patients, with all but two also presenting with a history of ulcerations. Management included jaw stretching exercises (n = 10; 6 stable/improved), surgery (n = 3; 2 improved), and intralesional corticosteroid injections (n = 2; 2 improved).

結論:

硬化性皮膚cGVHDによる口腔顔面病変は、線維性帯状化、開口制限、口腔周囲の線維化、および局所的な歯肉退縮を含む複数の症状を呈することがある。外科的および非外科的管理戦略は、臨床機能を改善し、罹患率を低下させる可能性がある。

CONCLUSIONS: Orofacial involvement with sclerodermatous cGVHD can present with multiple manifestations including fibrous banding, limited mouth opening, perioral fibrosis, and focal gingival recession. Surgical and non-surgical management strategies may improve clinical function and reduce morbidity.