特発性肺線維症における抗線維化療法下での病勢進行

Disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis under anti-fibrotic treatment.

抄録

特発性肺線維症（IPF）は、原因不明の最も一般的な進行性間質性疾患である。疾患の経過を予測することは不可能である。疾患の進行を評価するためには、複数の評価項目を用いて頻繁にモニターすることが重要である。現在のところ、進行をどのように定義すべきかについてのコンセンサスは得られていない。ニンテダニブとピルフェニドンはIPFの進行を遅らせるが、抗線維化薬治療下でも病勢は進行しうる。この総説の目的は、抗線維化剤治療を受けていた患者におけるIPFの進行に関する現在のデータを検討し、要約することである。また、病勢進行に関する検査の限界についても概説する。

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common progressive interstitial disease of unknown etiology. The course of disease is not possible to predict. Frequent monitoring using multiple assessments is important to evaluate disease progression. Currently, there is no consensus on how progression should be defined. Nintedanib and pirfenidone slow the progression of IPF, but the disease can progress even under anti-fibrotic treatment. The goal of this review is to examine and summarize the current data about IPF progression in patients who were on anti-fibrotic treatment. Also, we outline the limitations of the tests used for disease progression.