左心疾患による肺高血圧症の病態

Pathogenesis of pulmonary hypertension caused by left heart disease.

抄録

肺高血圧症は障害率および死亡率が高い。中でも左心疾患による肺高血圧症（PH-LHD）が最も多い。肺高血圧症の診断と治療に関する2022年ESC/ERSガイドラインによると、PH-LHDは第2群肺高血圧症に分類されている。PH-LHDは毛細血管後肺高血圧症に属し、肺動脈楔入圧が上昇することから他の肺高血圧症とは区別される。PH-LHDには、収縮期または拡張期左室機能障害、僧帽弁または大動脈弁疾患、先天性左心疾患によるPHが含まれる。PH-LHDの管理における主要な戦略は、基礎にある心疾患の治療を最適化することである。最近の臨床研究では、連続流特性を有する植え込み型非脈動左室補助循環装置による左室への機械的負荷解除が、心不全患者の肺高血圧を回復させることが見出されている。しかし、LHDにおけるPHに対する特異的な治療法はまだ特定されていない。LHDにおけるPHを特異的に標的とする治療法は、その進行を遅らせ、疾患の重症度を改善し、はるかに良好な臨床転帰をもたらす可能性がある。したがって、PH-LHDの病態に関する現在の研究を調査することは重要である。本稿では、PH-LHDの病因に関する研究論文を要約・分類し、PH-LHDのメカニズム研究と臨床治療、特に分子標的治療のための参考文献を提供する。

Pulmonary hypertension has high disability and mortality rates. Among them, pulmonary hypertension caused by left heart disease (PH-LHD) is the most common type. According to the 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, PH-LHD is classified as group 2 pulmonary hypertension. PH-LHD belongs to postcapillary pulmonary hypertension, which is distinguished from other types of pulmonary hypertension because of its elevated pulmonary artery wedge pressure. PH-LHD includes PH due to systolic or diastolic left ventricular dysfunction, mitral or aortic valve disease and congenital left heart disease. The primary strategy in managing PH-LHD is optimizing treatment of the underlying cardiac disease. Recent clinical studies have found that mechanical unloading of left ventricle by an implantable non-pulsatile left ventricular assist device with continuous flow properties can reverse pulmonary hypertension in patients with heart failure. However, the specific therapies for PH in LHD have not yet been identified. Treatments that specifically target PH in LHD could slow its progression and potentially improve disease severity, leading to far better clinical outcomes. Therefore, exploring the current research on the pathogenesis of PH-LHD is important. This paper summarizes and classifies the research articles on the pathogenesis of PH-LHD to provide references for the mechanism research and clinical treatment of PH-LHD, particularly molecular targeted therapy.