胸膜実質線維芽細胞症：症例報告

Pleuroparenchymal Fibroelastosis: A Case Report.

抄録

胸膜実質線維芽細胞症（PPFE）はまれな特発性間質性肺炎であり、最初の症状は呼吸困難や乾いた咳である。また、気胸に続発する胸痛を伴うこともある。確定診断は組織学的評価（これはあまり行われない）に基づくが、CTスキャンでは肺尖部の線維化や胸膜肥厚などの所見が認められ、診断の一助となる。われわれは、69歳の男性で放射線学的にPPFEと診断された症例を報告する。この症例は、PPFEが長い間気づかれない病態であり、患者は咳などの明らかな症状を無視する可能性があることを強調している。

Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare, idiopathic interstitial pneumonia. wherein the first symptom might be dyspnea or a dry cough. The condition can also be manifested with chest pain secondary to pneumothorax. While the definitive diagnosis is based on a histological evaluation (which is not often performed), a computed tomography scan shows findings, such as apical fibrosis and pleural thickening of the apical lobes, which help assess the diagnosis. We describe a case of PPFE diagnosed radiologically in a 69-year-old man. This case highlights that PPFE is a pathology that can go unnoticed for a long time, and patients might neglect the revealing symptoms such as coughing.