IgM型モノクローナル・ガモパシーと基礎的な形質細胞疾患に関連した多クローン性免疫タクトイド糸球体障害：リツキシマブ単独投与による治療成功例

Polyclonal Immunotactoid Glomerulopathy Associated with Monoclonal Gammopathy of IgM Type and Underlying Plasmacellular Disease: Successful Treatment with Rituximab Alone.

抄録

免疫タクトイド糸球体症（ITG）は、まれに発症し、IgGを含む組織化された沈着物を特徴とします。ITGは、通常、広範な腫瘍学的疾患の合併症として現れる。今回我々は、意義不明のIgMκ型モノクローナル・ガモパシーに続発する糸球体軽鎖制限を伴わないITGの例外的な症例を提示する。ネフローゼ症候群と腎機能の悪化のため、リツキシマブ単剤療法が開始されたが、基礎的なプロセスであることが確認された形質細胞増強は標的とされなかった。この治療により、蛋白尿は長期にわたり改善し、糸球体濾過量も安定した。リツキシマブの治療効果は、骨髄や糸球体のクローンに対するものと解釈するよりも、免疫調節能力とポドサイトの標的化に起因するものであると考えられる。我々は、リツキシマブ療法は、基礎となる腫瘍の種類に関係なく、ITGの治療オプションの貴重な一部となり得ると結論付けた。

Immunotactoid glomerulopathy (ITG) occurs infrequently and is characterized by organized IgG containing deposits. It most usually manifests as a concomitant disease of a broad spectrum of oncologic entities. We here present an exceptional case of ITG without glomerular light chain restriction secondary to a IgM kappa type monoclonal gammopathy of undetermined significance. Due to nephrotic syndrome and deterioration of kidney function a rituximab monotherapy was initiated without targeting the plasmacellular augmentation, which was confirmed as the underlying process. The treatment led to a long-term improvement of proteinuria and stabilization of glomerular filtration rate. Its therapeutic effect has to be attributed to immunomodulatory capacities and targeting of podocytes rather than to be interpreted as directed against a bone marrow or glomerular clone. We conclude that rituximab therapy may be a valuable part of the therapeutic options in ITG irrespective of the underlying oncologic entity.