高齢者における血友病の臨床的負担。出血リスクを超えて

Clinical burden of hemophilia in older adults: Beyond bleeding risk.

抄録

出血リスクを効果的に治療・予防できる様々な治療法が導入されたことで，ここ数十年の間に血友病患者の見通しは劇的に改善しました。患者の平均寿命は健常者と同じくらいになりましたが，このことは，高齢の血友病患者に以前は認識されていなかったいくつかの病的状態が現れる道を開いています。このような臨床的合併症は、幼少期の最適でない管理や効果的な治療へのアクセスの悪さに加えて、疾患の基礎となる病態生理やその治療への慢性的かつ長期的な暴露に起因しています。また、高齢化社会では、このような脆弱な患者層に共通する合併症が増加しています。この総説では、慢性的なウイルス感染や肝臓疾患、衰弱した関節機能障害や骨疾患、心血管疾患や慢性腎臓疾患、がんなど、このような病状の特徴を紹介します。また、性生活など、大人になってからの特別な関心事についても考察しています。

The prospect of hemophilia patients has dramatically improved in the last few decades with the introduction of various interventions that can effectively treat or prevent their bleeding risk. The life expectancy of patients can now reach that of the healthy population, but this has paved the way for several previously unrecognized morbidities to manifest in older adults with hemophilia. Such clinical complications are attributed to suboptimal management or poor access to effective therapy during childhood as well as chronicity and prolonged exposure to the underlying pathophysiology of the disease and its treatment. Complications common in the aging population are also becoming increasingly relevant in this vulnerable patient subgroup. In this review, we highlight peculiarities of such morbidities including chronic viral infections and liver disease, debilitating joint impairment and bone disease, cardiovascular and chronic kidney disease, and cancers. We also reflect on topics of special interest in adulthood such as sexuality.