ファブリー病（FD）の早期心臓病変の検出における左室特徴量追跡歪み解析の有用性

Value of Left Ventricular Feature Tracking Strain Analysis for Detection of Early Cardiac Involvement in Fabry Disease (FD).

抄録

目的:

ファブリー病（FD）の心臓病変の発見は、治療管理上、非常に重要である。特にネイティブT1マッピングは初期の心臓病変の検出に大きな可能性を示している。心エコー検査ではFD患者の歪み異常が確認されているが、MRIの特徴追跡歪み解析（FT-SA）のデータは限られている。そこで本研究では、FT-SAとNative T1およびFD特異的バイオマーカーであるGlobotriaosylsphingosine（LysoGb3）を比較し、その可能性を検討することを目的とした。

PURPOSE: Detection of cardiac involvement in Fabry disease (FD) is of high importance for treatment management. Native T1 mapping especially showed great potential for detection of early cardiac manifestations. Echocardiographic studies showed strain abnormalities in FD patients, but data on MRI feature tracking strain analysis (FT-SA) is limited. Therefore, the aim of our study was to evaluate the potential of FT-SA compared to native T1 and the FD specific biomarker Globotriaosylsphingosine (LysoGb3).

方法:

連続したFD患者28名（女性18名、47.8歳±17.4標準偏差（SD））と対照被験者28名（女性18名、46.6歳±18.2SD）に1.5テスラでの心臓MRIを実施した。グローバルネイティブT1時間および左心室FT-SAを評価した。結果は血清Lyso-Gb3濃度と相関があった。

METHODS: 28 consecutive FD patients (18 female; 47.8 years ± 17.4 standard deviation (SD)) and 28 control subjects (18 female; 46.6 years ± 18.2 SD) underwent cardiac MRI at 1.5 Tesla. Global native T1 times and left ventricular FT-SA were evaluated. Results were correlated to serum Lyso-Gb3-levels.

結果:

FD患者では、ネイティブT1時間、グローバル縦ひずみ（GLS）、グローバル半径ひずみ（GRS）が有意に減少した（それぞれ< 0.0064, = 0.0009, = 0.0184 ）。さらに、Lyso-Gb3陽性FD患者では、固有T1時間およびGLSが有意に減少した（< 0.005 および = 0.03）。GLS、Native T1時間はLysoGb3と有意な中等度の相関を示した（＝0.002、＜0.001）。さらに、GLSとネイティブT1時間はLysoGb3が上昇すると減少し、左室肥大（LVH）やlate gadolinium enhancement（LGE）が存在すると増加することが示された。

RESULTS: Native T1 times, global longitudinal (GLS) and global radial strain (GRS) were significantly reduced in FD patients ( < 0.0064, = 0.0009 and = 0.0184, respectively). Moreover, native T1 times and GLS were significantly lower in Lyso-Gb3 positive FD patients ( < 0.005 and = 0.03). GLS, native T1 times showed significant moderate correlations to LysoGb3 ( = 0.002 and < 0.001). Furthermore, GLS and native T1 times reduce when LysoGb3 was elevated and increasingly with presence of left ventricular hypertrophy (LVH) or late gadolinium enhancement (LGE).

結論:

ネイティブT1タイムとひずみ値は、FD患者と対照被験者で有意に異なり、FD特異的バイオマーカーLysoGb3との有望な相関が示された。したがって、我々は、心臓のFD病変では、ネイティブT1の低下と同時に、ひずみ異常が早期に発生すると結論づけた。我々の知見を検証するために、大規模な臨床試験が必要である。

CONCLUSIONS: Native T1 times and strain values differ significantly between FD patients and control subjects and showed promising correlations to the FD specific biomarker LysoGb3. We therefore conclude that strain abnormalities occur early beside native T1 reductions in cardiac FD involvement. Large scale trials are needed to verify our findings.