イーグル症候群：臨床的定義づけに向けて

Eagle syndrome: toward a clinical delimitation.

抄録

はじめに:

口腔顔面痛や頸部痛は神経内科を受診する頻度の高い疾患であり、複数の病態に起因している可能性がある。この中には、線条靭帯の石灰化または側頭線条突起の伸長に起因するとされる非常に稀な疾患であるイーグル症候群（ES）が含まれる。我々は、ESと診断された5人の患者を紹介する。

INTRODUCTION: Orofacial and cervical pain are a frequent reason for neurology consultations and may be due to multiple pathological processes. These include Eagle syndrome (ES), a very rare entity whose origin is attributed to calcification of the stylohyoid ligament or elongation of the temporal styloid process. We present a series of five patients diagnosed with ES.

方法:

Eagle症候群に類似した症状を呈し、2つの三次病院の頭痛科を受診した5名の患者の人口統計学的特徴、臨床的特徴および治療に対する反応性を記述する。

METHODS: We describe the demographic and clinical characteristics and response to treatment of 5 patients who attended the headache units of 2 tertiary hospitals for symptoms compatible with Eagle syndrome.

結果:

患者は24歳から51歳の男性3名、女性2名で、主に内耳と同側の扁桃窩に鈍く強い疼痛を呈した。全例が側頭部に慢性的かつ持続的な疼痛を有し，嚥下により増悪した．4名の患者は過去に耳鼻咽喉科の複数の専門医を受診しており，1名は耳管炎が疑われ抗生物質を処方されていた。全例で扁桃窩の触診は痛みを伴った．CT（コンピュータ断層撮影）検査で，3例に線条突起の伸長と線条靭帯の石灰化がみられた．4例は神経調節療法（duloxetine，gabapentin，pregabalin）により改善し，1例のみがスタイロイド突起の外科的切除を必要とした．

RESULTS: The patients were 3 men and 2 women aged between 24 and 51, presenting dull, intense pain, predominantly in the inner ear and the ipsilateral tonsillar fossa. All patients had chronic, continuous pain in the temporal region, with exacerbations triggered by swallowing. Four patients had previously consulted several specialists at otorhinolaryngology departments; one had been prescribed antibiotics for suspected Eustachian tube inflammation. In all cases, the palpation of the tonsillar fossa was painful. Computed tomography scans revealed an elongation of the styloid process and/or calcification of the stylohyoid ligament in 3 patients. Four patients improved with neuromodulatory therapy (duloxetine, gabapentin, pregabalin) and only one required surgical excision of the styloid process.

結論:

Eagle症候群は頭蓋顔面痛の稀な原因であり、診断が遅れている可能性がある。我々は、この疾患の症状と潜在的な治療法の両方を例示する5つの新しいケースを紹介する。

CONCLUSIONS: Eagle syndrome is a rare and possibly underdiagnosed cause of craniofacial pain. We present 5 new cases that exemplify both the symptoms and the potential treatments of this entity.