長期の酵素補充療法を受けている日本人ファブリー患者の心電図の特徴

Characteristics of the Electrocardiogram in Japanese Fabry Patients Under Long-Term Enzyme Replacement Therapy.

抄録

心電図は，さまざまな心疾患の心症状を示す重要なツールである。本研究では、長期の酵素補充療法を受けている日本人ファブリー患者の心電図パラメータの特徴を明らかにしました。 40名のFabry患者（男性：17名，女性：23名）のERTによる治療前後の心電図を解析した。心房心室伝導を評価するために，PQ間隔，補正PQ，PQからリードIIのP波を引いた値（Pend-Q）を算出した。また、QRS 時間、QTc、Sokolow-Lyon index、および strain pattern も調べた。 ベースラインでは，PQ 間隔の短縮，補正 PQ，Pend-Q が，それぞれ 7.5，25.0，47.5%の症例で確認された。QRS時間とQTcの延長は、それぞれ7.5％と40.0％の症例に認められました。歪みのパターンは、左心室肥大（LVH）とは関係なく、主に女性患者で確認された。長期間のERTにおいて，PQ間隔，補正PQ，Pend-Qは有意に変化しなかった。QRS 時間は男女ともに有意に延長していたが、QTc は男性患者のみで有意に延長していた。サブグループ解析の結果、QRS 継続時間および QTc の延長は、LVH を有する男性患者にのみ見られ、古典型の変異を有する女性患者にのみ見られた。系統の有病率は、LVHを有する男性患者でのみ有意に増加していた。 これらの結果から、Pend-Qの短縮は日本人ファブリー患者に特有の所見であり、女性患者のLVHを伴わないstrainパターンはファブリー病と考えられる。長期間のERTにおいて、QRS時間およびQTcの延長は、LVHを伴う男性患者および古典型変異を伴う女性患者における心筋障害の進行を示すことができる。

An electrocardiogram (ECG) is an important tool for demonstrating cardiac manifestations in various heart diseases. The present study clarified the characteristics of ECG parameters in Japanese Fabry patients under long-term enzyme replacement therapy (ERT). We analyzed the ECGs of 40 Fabry patients (male, = 17; female, = 23) before and after treatment with ERT. To evaluate the atrio-ventricular conduction, the PQ interval, corrected PQ and PQ minus P-wave in lead II (Pend-Q) were calculated. The QRS duration, QTc, Sokolow-Lyon index, and strain pattern were also examined. At the baseline, the shortening of the PQ interval, corrected PQ and Pend-Q was identified in 7.5, 25.0, and 47.5% of cases, respectively. The prolongation of QRS duration and QTc was found in 7.5 and 40.0% of cases, respectively. The strain pattern was mainly identified in female patients, irrespective of left ventricular hypertrophy (LVH). During long-term ERT, the PQ interval, corrected PQ and Pend-Q did not change significantly. The QRS duration was significantly prolonged in both genders, whereas the QTc was significantly prolonged only in male patients. A subgroup analysis revealed that the prolongation of the QRS duration and QTc only occurred in male patients with LVH and only occurred in female patients with the classical type mutation. The prevalence of the strain was significantly increased only in male patients with LVH. These results suggest that the shortening of the Pend-Q is a specific finding in Japanese Fabry patients, and the strain pattern without LVH in female patients can be considered Fabry disease. During long-term ERT, prolongation of the QRS duration and QTc can indicate the progression of myocardial damage in male patients with LVH and in female patients with the classical type mutation.