末梢性髄膜上皮腫。知っておきたい希少な存在

Peripheral Medulloepithelioma: A Rare Entity to Know.

• W Matrane
• S Cherkaoui
• M Regragui
• N Bennani Guebessi
• M Karkouri
• S Salam
• A Madani
• A Quessar
• N Khoubila

抄録

世界保健機関（WHO）によると、髄質上皮腫は胚性新生物に属する。これは非常にまれな、非常に悪性の腫瘍であり、典型的には乳児および幼児に影響を及ぼす。通常、腫瘍は眼または中枢神経系に発生する；確立された治療法なしに末梢部位が報告されることはまれである。この新生物を他の鑑別腫瘍から認識し、分離することは、その生物学をよりよく理解し、最適な治療法を決定するために必須である。本論文では、3歳女児の肝臓転移を伴う異所性腹腔内髄膜上皮腫の1例を報告する。

According to the World Health Organization, medulloepithelioma belongs to the embryonal neoplasm entity. It is a very rare, highly malignant tumor typically affecting infants and young children. Usually, the tumor arises in the eye or in the central nervous system; a peripheral location has been rarely reported without an established treatment. The recognition and separation of this neoplasm from other differential tumors are mandatory for better understanding of its biology and determination of optimal treatment. This paper reports a case of an ectopic intrapelvic medulloepithelioma with liver metastasis in a 3-year-old girl.

Copyright © 2020 W. Matrane et al.