小児低リスク急性骨髄性白血病における髄外浸潤の予後への影響．10年間のレトロスペクティブな単施設研究

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Clin Lymphoma Myeloma Leuk.2020 Jul;S2152-2650(20)30307-4. doi: 10.1016/j.clml.2020.06.009.Epub 2020-07-15.

小児低リスク急性骨髄性白血病における髄外浸潤の予後への影響．10年間のレトロスペクティブな単施設研究

Prognostic Impact of Extramedullary Infiltration in Pediatric Low-risk Acute Myeloid Leukemia: A Retrospective Single-center Study Over 10 Years.

Guan-Hua Hu
Ai-Dong Lu
Yue-Ping Jia
Ying-Xi Zuo
Jun Wu
Le-Ping Zhang

PMID: 32680776 DOI: 10.1016/j.clml.2020.06.009.

抄録

背景:

髄外浸潤（EMI）が小児急性骨髄性白血病（AML）患者の臨床転帰に及ぼす影響については、議論の余地がある。

BACKGROUND: The impact of extramedullary infiltration (EMI) on the clinical outcomes of pediatric patients with acute myeloid leukemia (AML) are controversial.

患者および方法:

低リスクAMLを有する小児患者214例を、EMI（中枢神経性白血病[CNSL]および/または骨髄性肉腫[MS]）を有する患者と、EMIを有さない患者に分類した。骨髄検査でAMLと診断される前に孤立性MSと診断された患者は、病理組織学的検査で確認した。骨髄検査でAMLと診断された患者では、身体検査と放射線画像検査でMSを確認した。

PATIENTS AND METHODS: A total of 214 pediatric patients with low-risk AML were classified as having EMI (central nervous leukemia [CNSL] and/or myeloid sarcoma [MS]) and not having EMI. Patients with isolated MS before AML diagnosis by bone marrow examination were confirmed with histopathologic examination. For patients diagnosed with AML by bone marrow examination, a thorough physical examination and radiologic imaging were used to confirm MS.

結果:

男性性、高白血球数、FAB-M5サブタイプ、t(8;21)およびt(1;11)異常、およびc-KIT変異がEMIと関連していた。MSの存在は、完全寛解率の低さ（63.6％ vs. 79.4％；P= 0.000）、3年無再発生存率（RFS）の低さ（62.6％±7.5％ vs. 87.0％±2.8％；P= 0.000）、3年全生存率の低さ（73.5％±7％ vs. 88.8％±2.6％；P= 0.011）と関連していた。多変量解析により、MSはRFSおよび全生存期間の予後不良因子であることが明らかになった。骨浸潤は、MSではRFSが劣る独立した危険因子であった。CNSLを有する患者では完全寛解率が低かった（58.3％ vs. 77.2％；P=0.045）；しかしながら、CNSLは低リスクのAML患者の生存には有意な影響を与えなかった。

RESULTS: Male gender, a high white blood cell count, the FAB-M5 subtype, t(8;21) and t(1;11) abnormalities, and c-KIT mutations were associated with EMI. The presence of MS was associated with a low complete remission rate (63.6% vs. 79.4%; P = .000) and poor 3-year relapse-free survival (RFS) (62.6% ± 7.5% vs. 87.0% ± 2.8%; P = .000) and 3-year overall survival (73.5% ± 7% vs. 88.8% ± 2.6%; P = .011). Multivariate analysis revealed that MS was a poor prognostic factor for RFS and overall survival. Bone infiltration was an independent risk factor for inferior RFS with MS. Patients with CNSL had a low complete remission rate (58.3% vs. 77.2%; P = .045); however, CNSL did not significantly affect the survival of low-risk patients with AML.

結論:

MSは層別化治療の指針となる独立した危険因子と考えるべきである。

CONCLUSION: MS should be considered an independent risk factor to guide stratified treatment.