ガレニズム地域に発生する動静脈奇形の特異な特徴

Peculiar Characteristics of Arteriovenous Malformations Arising in the Galenic Region.

• Hirohisa Yajima
• Yuki Shinya
• Hirotaka Hasegawa
• Masahiro Shin
• Keisuke Ueki
• Mariko Kawashima
• Osamu Ishikawa
• Nobuhito Saito

抄録

動静脈奇形（AVM）とは、内頸動脈（ICA）や椎骨頭動脈の枝に由来する動脈フィーダーから血液を供給される先天性の血管病変である。我々は、ICA/椎骨動脈系と外頸動脈系からの血液供給を受ける正中線ガレニズム領域に発生したユニークなAVMを経験した。1990年から2019年の間に東京大学医学部附属病院で治療を受けた，ガレニック領域に発生したAVMを有する8例のデータをレトロスペクティブに検討した．診断時の年齢中央値は 62 歳であった。3例（38％）は、ガレン静脈の巻き込みによる水管閉塞による閉塞性水頭症を呈していた。すべての症例で硬膜動脈からのフィーダーが存在し，ガレン静脈が一次ドレナージとなっていた．すべての患者は定位放射線手術を受けた。5人の患者が2年以上経過観察されたが、1人は硬膜の閉塞が確認され、3人は75％以上の収縮が確認され、1人は出血により死亡した。以上のように、ガレニズム地域に発生するAVMは稀であり、硬膜フィーダーの存在、年齢が高いこと、閉塞性水頭症を呈することなど、いくつかの特異な特徴を示している。

Arteriovenous malformations (AVM) are congenital vascular lesions fed by arterial feeders originating from branches of the internal carotid artery (ICA) or vertebrobasilar artery. We experienced unique AVMs arising in the midline Galenic region, receiving blood supply from the ICA/vertebral artery systems and the external carotid artery system. We retrospectively reviewed data on eight patients who had an AVM arising in the Galenic region and were treated in the University of Tokyo Hospital between 1990 and 2019. The median age at diagnosis was 62 years. Three cases (38%) presented with obstructive hydrocephalus due to aqueduct obstruction caused by an engorged vein of Galen. In all cases, feeders from dural arteries were present and the vein of Galen was the primary drainer. All patients underwent stereotactic radiosurgery. Five patients were followed for > two years; nidus obliteration was confirmed in one, and > 75% shrinkage was confirmed in three, while one patient died due to hemorrhage. Altogether, AVMs arising in the Galenic region are rare and exhibit several peculiar characteristics including the presence of dural feeders, an older age at presentation and presentation with obstructive hydrocephalus.