膵管状腺癌およびその変異体。真珠と危険

Pancreatic Ductal Adenocarcinoma and Its Variants: Pearls and Perils.

• Khoschy Schawkat
• Maria A Manning
• Jonathan N Glickman
• Koenraad J Mortele

抄録

膵管状腺がん（PDAC）、膵管に由来する上皮性新生物は、膵がんの最も一般的な組織型であり、すべての固形膵腫瘍の85％～95％を占める。致死性の高い悪性腫瘍として、世界のがん死亡原因の第7位であり、年間30万人以上の死亡原因となっています。PDACは現在の治療法に対して非常に抵抗性が高く、患者の5年全生存率はわずか7.2％である。組織学的には、管状および管状構造を有する高度に脱脂性のストロマが特徴である。画像上では、典型的には、管路閉塞および血管病変を引き起こし、定義の乏しい肥大化した腫瘤として発現する。PDACの他の組織型については、その希少性および疾患発現の特異的パターンがないことが主な理由で、ほとんど知られていない。世界保健機関（WHO）によると、これらの亜型には、腺扁平上皮がん、コロイドがん、肝臓がん、髄様がん、シグネット環状細胞がん、破骨細胞様巨大細胞を伴う未分化がん、および未分化がんが含まれる。サブタイプに応じて、これらは従来のPDACよりも予後の良し悪しをもたらすことがある。したがって、画像学的および病理組織学的特徴に基づいてこれらの亜型の存在および分化を認識することは、最適な治療および患者管理のための臨床的意思決定の指針とするために極めて重要である。

Pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC), an epithelial neoplasm derived from the pancreatic ductal tree, is the most common histologic type of pancreatic cancer and accounts for 85%-95% of all solid pancreatic tumors. As a highly lethal malignancy, it is the seventh leading cause of cancer death worldwide and is responsible for more than 300 000 deaths per year. PDAC is highly resistant to current therapies, affording patients a 5-year overall survival rate of only 7.2%. It is characterized histologically by its highly desmoplastic stroma embedding tubular and ductlike structures. On images, it typically manifests as a poorly defined hypoenhancing mass, causing ductal obstruction and vascular involvement. Little is known about the other histologic subtypes of PDAC, mainly because of their rarity and lack of specific patterns of disease manifestation. According to the World Health Organization, these variants include adenosquamous carcinoma, colloid carcinoma, hepatoid carcinoma, medullary carcinoma, signet ring cell carcinoma, undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells, and undifferentiated carcinoma. Depending on the subtype, they can confer a better or even worse prognosis than that of conventional PDAC. Thus, awareness of the existence and differentiation of these variants on the basis of imaging and histopathologic characteristics is crucial to guide clinical decision making for optimal treatment and patient management.