肝移植後の若年者の長期的な見通しは？身体的および心理社会的転帰の単施設レトロスペクティブ解析

What is the long-term outlook for young people following liver transplant? A single-centre retrospective analysis of physical and psychosocial outcomes.

• Nicola Ruth
• Khalid Sharif
• Maria Legarda
• Monica Smith
• Philipa Lewis
• Carla Lloyd
• Darius Mirza
• Deirdre Kelly

抄録

LTは末期肝疾患の治療として成功している。小児期に移植された患者の長期的転帰は、これまで広く報告されていなかった。このプロジェクトでは、15年以上生存している患者における移植の長期的影響を評価した。1985年から2000年までに移植された若年者を対象に、成長、内臓障害、心理社会的発達に関するレトロスペクティブなデータを収集しました。臨床記録を見直し、クリニックのフォローアップ時に患者と面談を行った。1985年から2000年の間に224人の患者が移植された。143人（63.8％）が15年以上生存し、生存期間の中央値は19.52年であった。大多数は健康で、移植片の機能（生化学的/合成的）に異常があり、その主な原因は慢性肝炎（6％）であったのはわずか10％であった。腎機能障害と腎移植の必要性が32.8％に認められ、そのうちcGFRが70mL/min/1.73m未満の患者が16.7％、腎移植を受けているか、または腎移植を待っている患者が6％であった。このコホートは、体格指数（9％が肥満）、喫煙、アルコール摂取量の点で、平均年齢を一致させた英国の人口よりも健康であった。患者の92％が教育を修了しているか、または在学中であった（93/123人が教育を修了しており、20/123人が在学中であった）。患者の63.7％が成人サービスに移行しており、そのうち46.3％が就労していた。67.5％の患者は交際中であり、1人の患者は離婚しており、10.6％の患者には1人以上の子供がいた。11人の患者がDSM IVのうつ病診断に対応する症状を有していた。4人の患者は神経性食欲不振であった。99人中9人の患者に発達遅滞が認められた。PTLDを含む悪性腫瘍の発症は、移植後中央値2.76年（範囲0.76～9.06年）で10/143例（7％）に認められた。これらの悪性腫瘍の75％にエプスタインバー感染が関与していた。小児期のLTの長期予後は良好であり、63.8％が成人期まで生存し、60％以上が成人サービスに移行していると結論づけた。移植片機能障害および末梢臓器障害は最小限である。我々のコホートは一般集団よりも健康であり、大多数は教育を修了し、就職を希望し、仲間との関係を築き、社会に十分に貢献している。

LT is a successful treatment for end-stage liver disease. The long-term outcome of patients transplanted in childhood has not previously been widely reported. This project assessed the long-term impact of transplantation in patients surviving >15 years. Retrospective data on growth, end-organ damage and psychosocial development were collected in young people transplanted from 1985 to 2000 in a single centre. Clinical notes were reviewed, and patients interviewed at clinic follow-up. 224 patients were transplanted between 1985 and 2000. 143 recipients (63.8%) survived >15 years with a median survival of 19.52 years. The majority were well, and only 10% had abnormal graft function (biochemical/synthetic), the main cause of which was chronic hepatitis (6%). Renal dysfunction and the necessity for renal transplant were identified in 32.8%, of whom 16.7% of patients had a cGFR <70 mL/min/1.73 m and 6% of patients had either undergone or awaiting renal transplant. This cohort was healthier than the average age-matched UK population in terms of body mass index (9% obese), smoking and alcohol consumption. 92% of patients had completed or were in education (93/123 had completed education and 20/123 remained in school). 63.7% of patients had been transitioned into adult services, and 46.3% of these patients were employed. 67.5% were in a relationship, one patient was divorced, and 10.6% of patients had one or more children. 11 patients had symptoms that corresponded to a DSM IV diagnosis of depression. Four patients had anorexia nervosa. Developmental delay was identified in 9 out of 99 patients. The development of malignancy, including PTLD, occurred in 10/143 (7%) patients at a median time post-transplant of 2.76 years (range 0.76-9.06 years). Epstein-Barr infection was implicated in 75% of these malignancies. We conclude the long-term outcome of LT in childhood is good with 63.8% surviving into adulthood and over 60% transferring into adult services. Graft dysfunction and end organ damage are minimal. Our cohort is healthier than the general population, and the majority have completed education, sought employment and formed relationships with peers, contributing well to society.

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