小児多発性硬化症のイメージング：Iconographicレビュー

Imaging in Pediatric Multiple Sclerosis : An Iconographic Review.

• Gonzalo Barraza
• Kumaran Deiva
• Béatrice Husson
• Catherine Adamsbaum

抄録

小児発症型多発性硬化症（POMS）とは、18歳以前に発症した多発性硬化症（MS）の最初の発作であると定義され、時間内（DIT）と空間内（DIS）での広がりを示すことで診断される。ガイドラインは長年にわたって進化してきましたが、診断には常に磁気共鳴画像（MRI）の重要性を認識していました。2017年のマクドナルド基準はますます使用されるようになり、いくつかのコホートで検証されている。MRIの使用は、MSの早期診断、モニタリング、治療反応の評価のための最も重要なツールであり、標準的なプロトコルには、プレコントラストおよびポストコントラストT1、T2、流体減衰反転回復（FLAIR）、拡散シーケンスが含まれています。MSの特徴的な病変は白質を侵しており、脱髄、炎症、グリア症、相対的な軸索温存を示しており、十分に区分けされたコンフルエントな病変である。不顕性中枢神経系イベントを呈する小児MSの鑑別診断としての認知度が高まってきていることを考慮して、小児MSの病変ガイド（脳室周囲、皮質、皮質、腫瘍性、ブラックホール、コントラスト強調）を提示する。POMSはその希少性から除外診断とされており、MRIは他の脱髄性疾患や非脱髄性疾患との鑑別に重要な役割を果たしている。炎症性疾患、代謝性疾患、腫瘍性疾患の3つの疾患群がPOMSに類似する可能性があるが、先に述べた画像診断パターンは、代替診断の可能性を低下させ、POMSの可能性が高い場合にはPOMSを強く示唆している。

Pediatric-onset multiple sclerosis (POMS) is defined by a first multiple sclerosis (MS) attack occurring before 18 years old and is diagnosed by demonstration of dissemination in time (DIT) and space (DIS). Although guidelines evolved over the years, they always recognized the importance of magnetic resonance imaging (MRI) for diagnosis. The 2017 McDonald criteria are increasingly used and have been validated in several cohorts. The use of MRI is the most important tool for the early diagnosis, monitoring, and assessment of treatment response of MS and standard protocols include precontrast and postcontrast T1, T2, fluid attenuation inversion recovery (FLAIR) and diffusion sequences. A distinctive MS lesion compromises white matter and it is well-demarcated and confluent, showing demyelination, inflammation, gliosis, and relative axonal preservation. Considering the growing recognition of pediatric MS as a differential diagnosis for children presenting with a clinical central nervous system event, we present a POMS lesions guide (periventricular, juxtacortical, infratentorial, spinal cord, cortical, tumefactive, black hole, contrast-enhanced). Owing to its rareness, POMS is a diagnosis by exclusion and MRI plays a fundamental role in distinguishing POMS from other demyelinating and non-demyelinating conditions. Three main groups of disorders can mimic POMS: inflammatory, metabolic and tumoral; however, imaging patterns earlier described lower the possibilities of alternative diagnoses and strongly suggest POMS when likely.