抗シンテターゼ症候群とは

The antisynthetase syndrome.

• Drew Robinson
• Beth Scholz

抄録

アンチシンテターゼ症候群は、多発性筋炎、間質性肺疾患、およびアミノアシル転移リボ核酸合成酵素に対する自己抗体の存在の三要素として最初に記述された、複数の臓器系に影響を及ぼす自己免疫疾患である。我々は、ヒューム暴露後に呼吸器症状を発症した患者を記述している。過敏性肺炎と推定される過敏性肺炎のためにプレドニゾンを漸減した後、彼は抗シンテターゼ関連間質性肺疾患および筋炎であることが発見された自己免疫過程を疑う肺外症状を発症した。この症例は、罹患率と潜在的な死亡率を最小限に抑えるために、アンカリングを避けることの重要性を示している。

Antisynthetase syndrome is an autoimmune disease affecting multiple organ systems that was first described as a triad of polymyositis, interstitial lung disease, and the presence of autoantibodies to aminoacyl-transfer ribonucleic acid synthetases. We describe a patient who developed respiratory symptoms following fume exposures. Following a prednisone taper for presumed hypersensitivity pneumonitis, he developed extrapulmonary symptoms suspicious for an autoimmune process discovered to be antisynthetase-associated interstitial lung disease and myositis. This case demonstrates the importance of avoiding anchoring to minimize morbidity and potentially mortality.

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