全国の出生コホートから得られたFontan患者の思春期別の発生率と産後のプロファイル

Incidence and Postnatal Profile of Fontan Patients by Adolescence from a Nationwide Birth Cohort.

• Meng-Chang Lee
• Mei-Hwan Wu
• Ming-Tai Lin
• Hui-Chi Chen
• Feng-Yu Kao
• San-Kuei Huang

抄録

背景:

Fontan 手技は長期にわたるさまざまな合併症を伴うが、単心室が機能している先天性心疾患の主要な治療法である。疫学的プロファイルに関するデータは少ない。

Background: Although the Fontan procedure is associated with a variety of long-term complications, it is the mainstay treatment for congenital heart disease with a functioning single ventricle. Data concerning the epidemiological profile are scarce.

方法:

我々は、2000-2014年のデータベース（1,967,991人の生誕）から2000-2008年の全国的な出生コホートを用いて、少なくとも6年間の完全な出生後データを持つ現在の疫学的プロファイルを調査した。我々は、Fontan手技を受けた363人の患者（2792人の患者年の追跡調査）を同定したが、その発生率は0.184/1000人の出生であった。

Methods: We investigated the current epidemiological profile using a 2000-2008 nationwide birth cohort from a 2000-2014 database (1,967,991 live births), with complete postnatal data for at least 6 years. We identified 363 patients (2792 patient-years of follow-up) who had received the Fontan procedure, giving an incidence of 0.184/1000 live births.

結果:

フォンタン手術の全生存率は81.8%でした。Fontan後の患者の10年生存率は0.822（±0.026）であった。死因は、心疾患（43.8％）、感染症（20.8％）、院外死（16.7％）、突然死（8.3％）、脳血管事故（8.3％）、悪性腫瘍（2.1％）であった。予期せぬ死亡（突然死、院外死亡）のリスクは4.0％で、フォンタン後の患者1年あたり0.55％であった。不整脈が多かった（12.1％）。上室性頻拍は最も一般的なタイプの不整脈であり、22人の患者でFontan術前に発生し、1歳、5歳、10歳までの累積リスクはそれぞれ2.2％、6.3％、11.6％であった。不整脈介入は40.9％に実施され、電気生理学的検査／アブレーションが12例、デバイス治療が6例であった。

Results: The overall Fontan surgical survival rate was 81.8%. In post-Fontan patients, the 10-year survival was 0.822 (±0.026). Causes of death included cardiac (43.8%), infection (20.8%), out-of-hospital death (16.7%), sudden death (8.3%), cerebral vascular accident (8.3%) and malignancy (2.1%). The risk of unexpected death (sudden death and out-of-hospital death) was 4.0%, or 0.55% per post-Fontan patient-year. Arrhythmias were common (12.1%). Supraventricular tachycardia was the most common type of arrhythmia, and occurred prior to the Fontan procedure in 22 patients, with a cumulative risk of 2.2%, 6.3%, and 11.6% by the age of 1, 5 and 10 years, respectively. Arrhythmia intervention was performed in 40.9% of those with arrhythmia, including electrophysiological studies/ablation in 12 and device therapy in 6 patients.

結論:

結論として、Fontan患者の発生率は0.184/1000人の出生数であった。彼らの医学的複雑性には、上室性頻拍のリスクが高く、思春期までに予期せぬ死を迎えることも含まれていた。

Conclusions: In conclusion, the incidence of Fontan patients was 0.184/1000 live births. Their medical complexity included a high risk of supraventricular tachycardia and unexpected death by adolescence.