マントル細胞リンパ腫による皮膚病変。9例のシリーズにおける病理組織学的所見のスペクトルの拡大

Cutaneous Involvement by Mantle Cell Lymphoma: Expanding the Spectrum of Histopathologic Findings in a Series of 9 Cases.

• Gauri Panse
• Shawn Cowper
• Christine J Ko
• Antonio Subtil

抄録

マントル細胞リンパ腫（MCL）は侵攻性のB細胞性新生物であり、症例の約1％が皮膚病変を有する。我々は、全身性MCLによる皮膚病変を有する9人の患者（12例）の単一施設シリーズを発表し、臨床病理学的特徴をレビューする。男性6名、女性3名（年齢範囲55～87歳）を対象とした。病変部位は頭頸部（n = 3），体幹（n = 5），四肢（n = 4）であった．病理組織学的には、3例が古典的な細胞形質を示し、2例が乳腺性、3例が多形性、1例が辺縁帯リンパ腫に類似した特徴を示した。2例は最初の組織症状として皮膚病変を呈した。3/9例に第二の悪性腫瘍が認められた（メラノーマ2例と甲状腺乳頭癌1例）。1人の患者では、MCLが同じ生検標本内で転移性黒色腫と並置されていた。蛍光in situハイブリダイゼーション研究は、利用可能な場合には、特徴的なt(11,14)転座を実証した。1例では直接免疫蛍光が行われ、腫瘍細胞上で免疫グロブリンM（IgM）の発現を示した。フォローアップは7例（平均42ヵ月、範囲6-78ヵ月）で行われ、6例では皮膚浸潤後1週間から11ヵ月（平均4ヵ月）以内に病死が認められた。我々のシリーズでは、6/9の症例では、他の溶血性新生物を模倣する可能性のある芽球状、多形状、または限界帯リンパ腫様の形態を示した。MCLはDIFで表面IgMの発現を示すか、または他の固形腫瘍との関連性がある。サイクリンD1および/またはSOX-11の免疫組織化学検査は診断に有用であり、皮膚病変が最初の症状である場合には、全身病変を検出するために画像検査が必要である。

Mantle cell lymphoma (MCL) is an aggressive B-cell neoplasm with cutaneous involvement in ∼1% of cases. We present a single institutional series of nine patients (12 specimens) with cutaneous involvement by systemic MCL and review the clinicopathologic features. Six males and 3 females (age range 55-87 years) were included. Sites of involvement were head and neck (n = 3), trunk (n = 5), and extremities (n = 4). Histopathologically, 3 showed classic cytomorphology, 2 were blastoid, 3 pleomorphic, and 1 showed features resembling marginal zone lymphoma. Two cases presented with cutaneous lesions as the first tissue manifestation of the disease. A second malignancy was identified in 3/9 cases (2 melanomas and 1 papillary thyroid carcinoma). In one patient, MCL was juxtaposed with metastatic melanoma within the same biopsy specimen. Fluorescence in situ hybridization studies, when available, demonstrated the characteristic t(11,14) translocation. Direct immunofluorescence was performed on one case and showed immunoglobulin M (IgM) expression on the tumor cells. Follow-up was available in 7 cases (mean 42 months, range 6-78 months) and revealed death from disease for 6 patients that occurred within 1 week to 11 months (mean 4 months) after cutaneous involvement. In our series, 6/9 cases demonstrated blastoid, pleomorphic, or marginal zone lymphoma-like morphologies that could potentially mimic other hematolymphoid neoplasms. MCL may show surface IgM expression on DIF or may occur in association with other solid tumors. Immunohistochemistry for cyclin D1 and/or SOX-11 may be helpful for diagnosis, and imaging studies may be necessary to detect systemic involvement when cutaneous involvement is the first manifestation of the disease.