集中治療室での小児のケトジェニックダイエット治療。安全性，忍容性，有効性

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Seizure.2020 Jul;80:242-248. S1059-1311(20)30199-0. doi: 10.1016/j.seizure.2020.07.003.Epub 2020-07-13.

集中治療室での小児のケトジェニックダイエット治療。安全性，忍容性，有効性

Ketogenic diet treatment of children in the intensive care unit: Safety, tolerability, and effectiveness.

Lila T Worden
Nicholas S Abend
A G Christina Bergqvist

PMID: 32674044 DOI: 10.1016/j.seizure.2020.07.003.

抄録

目的:

ケト原性食事療法（KD）は、超難治性のてんかん状態（SRSE）およびてんかん性脳症（EE）を有する患者のために、集中治療室（ICU）で緊急に開始される。しかし、安全性、有効性、長期転帰に関するデータはほとんどない。

PURPOSE: The ketogenic diet (KD) is initiated emergently in the intensive care unit (ICU) for patients with super refractory status epilepticus (SRSE) and epileptic encephalopathies (EE). However, few data are available regarding safety, effectiveness, and long-term outcomes.

方法:

2010年から2018年までにSRSEとEEのためにICUで開始されたKD患者の連続した患者を対象にレトロスペクティブコホート研究を行った。ケトーシスまでの時間、副作用、および発作転帰を特徴づけた。レスポンダーは、KD開始前と比較して発作頻度が≥50％減少したと定義した。

METHODS: We performed a retrospective cohort study of consecutive patients with KD initiated in the ICU from 2010 to 2018 for SRSE and EE. We characterized time to ketosis, adverse effects, and seizure outcomes. Responders were defined as having ≥50 % reduction in seizure frequency compared to prior to KD initiation.

結果:

29例の患者を同定した。12人の患者でSRSE、8人の患者でEE、9人の患者でSRSEを伴うEEに対してKDが開始された。KDは中央値9日後に開始された。ケトーシスは、絶食患者では2日早く達成された（p < 0.0001）。すべての患者に少なくとも1つのKD関連の副作用があり、そのほとんどが低血糖、便秘、アシドーシスであった。発作頻度は17/28例でKD開始前と比較して1週間で50％以上減少し、7/28例では2週間で発作が自由になり、11/17例では麻酔薬の離脱が認められた。1ヵ月後にKD反応を示した患者はすべて6ヵ月後にも反応が持続していた。1年後の死亡率は24％であった。KD適応群間でKD反応と死亡率に差はなかった。

RESULTS: We identified 29 patients. KD was initiated for SRSE in 12 patients, EE in 8 patients, and EE with SRSE in 9 patients. KD was initiated after a median of 9 days. Ketosis was achieved 2 days faster in fasted patients (p < 0.0001). All patients had at least 1 KD-related adverse effect, most often hypoglycemia, constipation, or acidosis. There was ≥50 % reduction in seizure frequency compared to prior to KD initiation by 1 week in 17/28 patients, seizure-freedom by 2 weeks in 7/28 patients, and weaned off anesthetics in 11/17 patients. All KD-responders at 1 month had continued response at 6 months. Mortality at 1 year was 24 %. There was no difference in KD response or mortality between KD indication groups.

結論:

SRSEとEEに対しては、ICUでのKDの緊急導入は可能であり、安全であり、多くの場合有効である。予想される副作用は一般的であったが、治療可能であった。このグループの罹患率と死亡率は高かった。1-2 週間後までに、ほとんどの反応者で発作の 50%以上の軽減が達成された。

CONCLUSION: Emergent KD initiation in the ICU is feasible, safe, and often effective for SRSE and EE. Expected adverse effects were common but treatable. Morbidity and mortality in this group was high. A ≥ 50 % reduction in seizure is achieved in most responders by 1-2 weeks.