リツキシマブとIVIGで治療したWong型皮膚筋炎の1例

A case of Wong-type dermatomyositis treated with rituximab and IVIG.

• Yahya Argobi
• Flavia Fedeles
• Sara R Schoenfeld

抄録

37歳の女性が発疹、筋力低下、倦怠感を訴えて当院のリウマチ・皮膚科に来院した。彼女は以前に皮膚生検で皮膚狼瘡と扁平苔癬と診断されていたが、ステロイド外用薬、ヒドロキシクロルキン、ダプソンは効かなかった。外用ステロイド、ヒドロキシクロロキン、ダプソンには反応しなかった。臨床的には，背中上部，胸部，上腕部に顕著な光分布性紅斑があり，両上腕部，肩部，首後，耳の後ろ，胸部を含む胸部，腹部，右臀部に角化性毛包性丘疹があった．検査の結果，高値のANA，クレアチニンキナーゼ，アルドラーゼ，抗MJ/核マトリックス蛋白2（NXP-2）陽性であった．皮膚生検では結合組織病変の所見が認められた。ウォン型皮膚筋炎と診断された。マイコフェノレートモフェチル、リツキシマブ、IVIGによる治療に反応した。

A 37-year-old woman presented to our rheumatology-dermatology clinic with a rash, muscle weakness and fatigue. She has had prior diagnoses of cutaneous lupus and lichen planus based on skin biopsies. She did not respond to topical steroids, hydroxychloroquine and dapsone. Clinically, she had sharply demarcated photo-distributed erythema over the upper back, chest and upper arms, along with hyperkeratotic follicular papules on bilateral upper arms, shoulders, posterior neck, behind the ears, chest including breasts, abdomen and right buttock. Investigations revealed a high titre ANA, elevated creatinine kinase, aldolase and positive anti-MJ/nuclear matrix protein 2 (NXP-2). A skin biopsy showed findings of connective tissue disease. The diagnosis of Wong-type dermatomyositis was made. She responded to therapy with mycophenolate mofetil, rituximab and IVIG.

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