手の乳頭性内皮増殖症（マッソン腫瘍）．新しい血管マーカーを用いた7例からの外科的・病理学的考察

Papillary Endothelial Hyperplasia (Masson Tumor) of the Hand. Surgical and Pathological Consideration from Seven Cases Using New Vascular Markers.

• Bernadett Bettina Patai
• Nora Peterfy
• Noemi Szakacs
• Zoltan Sapi
• Judit Reka Hetthessy

抄録

乳頭状内皮過形成はほとんどどの部位でも起こりうるが、最も一般的な部位の一つは手である。一般的には反応性血管増殖、すなわち組織化血栓の増殖型と考えられています。マッソン腫瘍の診断は，臨床的，放射線学的，病理組織学的にも血管肉腫と類似しているため，診断が困難な場合がある．我々は、新しい血管マーカーを用いてその性質を明らかにし、治療法の選択肢と期待される予後について議論し、診断を助ける可能性のある臨床的・放射線学的特徴を提示し、治療計画を提示することを目的とした手のMasson腫瘍の7例を紹介する。2014年1月から2019年11月までの間に多施設共同レトロスペクティブ研究を行った。症例ごとにGlut1、WT1、ERG、CD31、α平滑筋アクチン（ASMA）の免疫組織化学染色を行った。検討期間中に7例の症例が確認された。7例中4例は女性であった。すべての病変は手に発生した。7例中3例は既往の血管奇形であった。全ての症例は外科的切除で治療され，組織学的には乳頭内皮過形成と診断された．術前検査（X線写真/MRI/US/針状吸引生検）ではMasson腫瘍の診断を示唆するものではなかったが、吸引細胞診では悪性腫瘍を除外することができた。増殖性内皮細胞はGlut1陰性およびWT1陽性であり、それに伴う周皮細胞はすべての症例でASMA陽性であった。マッソン腫瘍は他の血管腫瘍の中では手の血管病変としては稀なものであるが、既往の血管奇形の場合でも鑑別診断の対象とすべきであると考えられた。内皮細胞とそれに付随する周囲細胞のWT1陽性は、最初は反応性の内皮細胞増殖が真の良性血管腫瘍に変化するかどうかの疑問を投げかけている。

Although papillary endothelial hyperplasia may occur at almost any site, one of the most common sites is the hand. It is generally regarded as a reactive vascular proliferation i.e. exuberant form of organizing thrombus. Diagnosis of Masson tumor can be challenging due to its close clinical, radiological and even histopathological resemblance to angiosarcoma. We present seven cases of Masson tumor of the hand; wanting to reveal its nature using new vascular markers and discuss the treatment options and expected outcomes, present clinical and radiological features that may aid diagnosis and also offer treatment plans. A multicenter retrospective study was performed between January 2014 and November 2019. Immunohistochemical stains of Glut1, WT1, ERG, CD31 and alpha smooth muscle actin (ASMA) were performed on each cases. We found seven cases during the examined period. 4 out of 7 cases were women. All lesions occurred in the hands. 3 out of 7 cases appeared in a previously present vascular malformation. All cases were treated with surgical excision and the diagnosis of papillary endothelial hyperplasia was made by histology. Pre-operative testing (radiograph/MRI/US/fine needle aspiration biopsy) did not suggest the diagnosis of Masson tumor; however, aspiration cytology could rule out malignancy. The proliferative endothelial cells proved to be Glut1 negative and WT1 positive and the accompanying pericytic cells were ASMA positive in all cases. Though Masson tumor is a rare vascular lesion in the hand among other vascular tumors, it should be considered in the differential diagnostics even in the case of previously existing vascular malformation. WT1 positivity of the endothelial cells and the accompanying pericytic cells raises the question whether the initially reactive endothelial proliferation may transform into a true benign vascular tumor.