重度の急性弛緩性骨髄炎を有する小児に対する植え込み型横隔膜ペーシング刺激装置の早期使用-症例報告-

Early use of an implantable diaphragm pacing stimulator for a child with severe acute flaccid myelitis-a case report.

• Travis L Edmiston
• Mathew J Elrick
• Mark L Kovler
• Eric B Jelin
• Raymond P Onders
• Cristina L Sadowsky

抄録

序論:

急性弛緩性骨髄炎（AFM）は、最近になって認知された小児のポリオ様疾患であり、機能的に壊滅的な影響を及ぼす可能性がある。重症化すると人工呼吸不全に陥ることもある。他の集団では、不完全性のフレクニン神経損傷は横隔膜刺激に反応することが示されている。そこで我々は、腹腔鏡による横隔膜の直接刺激と横隔膜機能を強化するための横隔膜ペーシングシステムの設置による不完全な神経損傷の早期評価を提案した。

INTRODUCTION: Acute Flaccid Myelitis (AFM) is a recently recognized, polio-like illness of children that can be functionally devastating. Severe cases can lead to ventilatory failure. Incomplete phrenic nerve injuries in other populations has been shown to respond to diaphragmatic stimulation. We therefore proposed an early assessment for incomplete denervation by laparoscopic direct stimulation of the diaphragm and placement of a diaphragmatic pacing system to enhance diaphragm function.

ケースプレゼンテーション:

3歳の少女は臨床的にも電気診断的にも四肢と呼吸筋に重度の病変を認めるAFMを呈した。横隔膜を直接刺激することで収縮が確認され、3週間後に横隔膜刺激装置が装着された。患者はすぐに減圧換気の設定の短いバウトに耐えられるようになった。ペーシングワイヤーを介した筋電図では、左の横隔膜では部分的な除神経/再神経と一致する無傷の運動器が、右の横隔膜では運動器がないことが示された。3ヵ月後、彼女は6時間のペーシングに耐えた。5ヵ月後には、ペーシングをしない場合よりも、ペーシングをした場合の方が、より大きな潮汐量を示した。

CASE PRESENTATION: A 3 year-old girl presented with AFM with clinically and electrodiagnostically severe involvement of all four limbs and muscles of respiration. Direct stimulation of the diaphragm demonstrated contraction and a diaphragmatic stimulator was placed at 3 weeks post presentation. The patient was immediately able to tolerate short bouts of reduced ventilation settings. Electromyography via the pacing wires demonstrated intact motor units consistent with partial denervation/reinnervation in the left hemidiaphragm, and no motor units in the right hemidiaphragm. At three months, she tolerated 6 h of pacing on pressure support setting. At 5 months she demonstrated larger tidal volumes with active pacing than without.

DISCUSSION:

我々の経験では、慢性的な人工呼吸器のサポートを必要とするAFM患者が離乳できることは稀である。臨床的にも表面の電気診断的にも、完全なフ レニック神経の病変を示す証拠があるにもかかわらず、患者の横隔膜は直接刺激に反応した。患者はペーシングを行わない時間よりもペーシングを行うことを好み、ペーシングを行った場合には行わない場合と比較して呼吸能力の改善が見られたが、依然として人工呼吸器に依存していた。これらの所見は、横隔膜機能の増強と自然機能の回復の可能性を支持するものである。

DISCUSSION: In our experience, AFM patients who require chronic ventilator support are rarely able to be weaned. Despite clinical and surface electrodiagnostic evidence of complete phrenic nerve involvement, the patient's diaphragm responded to direct stimulation. The patient preferred pacing over non-pacing times and showed improved ventilatory ability with pacing as opposed to without, though remains ventilator-dependent. These findings support augmentation of diaphragm function and possible enhanced recovery of spontaneous function.