血友病以外の希少な凝固因子欠乏症の薬理学的管理

Pharmacological management of rare coagulation factor deficiencies besides hemophilia.

• Akbar Dorgalaleh
• Shadi Tabibian
• Maryam Sadat Hosseini
• Mahmood Shams

抄録

序論:

希少な凝固因子欠損症は、患者の生活に様々な影響を及ぼす、あまり知られていない疾患である。このような患者の管理は、エビデンスに基づいたデータが少ないために困難であり、これらの稀少な疾患を持つ患者がインヒビターの発生や血栓症のような、より稀な関連疾患に遭遇した場合はなおさらである。

INTRODUCTION: Rare coagulation factor deficiencies are less-known disorders with variable effects on the patient's life. Management of such patients is a challenge due to the paucity of evidence-based data, more so when patients with these rare disorders encounter a more rare, related condition, like inhibitor development or thrombosis.

対象領域:

RCFDsと管理に関する包括的な文献検索をPubMedで行い、治療法の選択肢と課題、予防法、小手術と大手術の管理、産婦人科合併症、インヒビターの開発と血栓症について議論した。

AREA COVERED: A comprehensive literature search related to RCFDs and management was performed in PubMed in order to discuss therapeutic options and challenges, prophylaxis, management of minor and major surgeries, obstetric and gynecological complications, inhibitor development and thrombosis.

エキスパートの見解:

近年、RCFDsの管理には大きな変化が見られるが、最適な管理のためには専門家の意見に加えて、より多くのエビデンスに基づいた研究が必要である。

EXPERT OPINION: Although significant changes have occurred in the management of RCFDs in recent years, more evidence-based studies besides expert opinion are needed for optimal management.