カサバハ・メリット症候群と子癇前症を合併した妊婦の管理に成功した症例報告．

Successful management of a pregnant woman with Kasabach-Merritt syndrome and preeclampsia: A case report.

• Yi Yang
• Zhiheng Guo
• Zhenpeng Wang
• Lili Luo
• Ying Chen

抄録

はじめに:

Kasabach-Merritt症候群（KMS）は成人の極めて稀な疾患であり、重度の低フィブリノゲン血症と血小板減少症を特徴とする消費性凝固障害を引き起こす。症例：子癇前症とKMSを合併した25歳の中国人妊婦が帝王切開後の難治性分娩後出血と切開出血を呈した。

INTRODUCTION: Kasabach-Merritt Syndrome (KMS) is an extremely rare disease in adults, which lead to consumptive coagulopathy characterized by severe hypofibrinogenemia and thrombocytopenia. PATIENT CONCERNS:: a 25-year-old Chinese pregnant women complicated by preeclampsia and KMS presented with refractory postpartum hemorrhage and incision bleeding after cesarean section.

ダイアグノシス:

Kaposiform Hemangioendotheliomaの臨床症状，重度の低フィブリノゲン血症，血小板減少症からKMSと診断された．

DIAGNOSIS: The diagnosis of KMS was made based on clinical manifestation of Kaposiform Hemangioendothelioma, severe hypofibrinogenemia and thrombocytopenia.

介入:

1週間の大量血液製剤輸血で反応不良の後、3日間の副腎皮質ステロイド治療が開始された。

INTERVENTIONS: After a poor response to massive blood products transfusion for 1 week, corticosteroid treatment was initiated for 3 days.

アウトカム:

患者は4週間で血小板数が正常になり、軽度の貧血になった。2ヶ月後、すべての臨床検査値は正常に戻り、切開部は順調に治癒していた。

OUTCOMES: The patient reached a normal platelet count and a mild anemia within 4 weeks. Two months later, all laboratory values had returned to normal, and the incision was healing well.

結論:

子癇前症や手術を合併した妊娠がカサバハ・メリット症候群の発症に寄与している可能性がある。大量輸血失敗後の急性カサバハ・メリット症候群のエピソードにはコルチコステロイドが適応となる。

CONCLUSION: Pregnancy complicated by preeclampsia and surgery may have contributions for the development of Kasabach-Merritt syndrome. Corticosteroid is indicated in the episode of acute Kasabach-Merritt syndrome after the failure of massive blood transfusion.