全身性硬化症（SSc）における肺動脈性高血圧症（PAH）と関連する因子

/ /

日本語AIでPubMedを検索

PubMedの提供する医学論文データベースを日本語で検索できます。AI(Deep Learning)を活用した機械翻訳エンジンにより、精度高く日本語へ翻訳された論文をご参照いただけます。

Autoimmun Rev.2020 Jul;:102602. S1568-9972(20)30166-X. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102602.Epub 2020-07-10.

全身性硬化症（SSc）における肺動脈性高血圧症（PAH）と関連する因子

Factors associated with pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic sclerosis (SSc).

Yuxuan Jiang
Matthew A Turk
Janet E Pope

PMID: 32659476 DOI: 10.1016/j.autrev.2020.102602.

抄録

背景:

全身性硬化症（SSc）における肺動脈性高血圧症（PAH）は、患者の8～15％に影響を及ぼす致死的な合併症である。心エコー検査や肺機能検査などのスクリーニング検査により、右心カテーテル検査による診断のための患者のトリアージが可能となる。SSc-PAHの危険因子を理解することで、高リスク患者の鑑別に役立つ可能性がある。

BACKGROUND: Pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic sclerosis (SSc) is a lethal complication affecting 8-15% of patients. Screening tests such as echocardiography and pulmonary function tests allow for triaging patients for diagnosis by right heart catheterization. Understanding risk factors of SSc-PAH could help differentiate high-risk patients.

方法:

臨床/疾患特性、抗体、検査室、バイオマーカーを含むSSc-PAHとの関連を決定するために、システマティックレビューが実施された。各リスク/関連性を特徴とする論文の頻度が報告された。

METHODS: A systematic review was conducted to determine associations with SSc-PAH, including clinical/disease characteristics, antibodies, labs and biomarkers. The frequencies of publications featuring each risk/association were reported.

結果:

2654 本の論文のうち、重複論文 984 本、関連性のない論文 1578 本を削除し、92 本の論文を手動スクリーニングの対象とした。サンプルサイズが小さい55論文、同一コホートからの出版物、英語でない論文、RHCで確認できなかったPAHを除外した後、37論文が対象となった。SSc-PAHの合計43因子が7つのカテゴリーに分類された。いくつかの関連は、PAHとdynpnea、右心不全、6分歩行距離の短さなどの危険因子によるものであった。患者の特徴（14）、肺生理学（6）、抗体プロファイル（6）、遺伝学/エピジェネティクス（6）が最も多く多様な因子を有していたが、バイオマーカー（4）や他の検査室の特徴（2）は頻度が低かった。低一酸化炭素（DLCO）（6）、高齢（4）、疾患期間が長い（4）、抗セントロメア抗体（ACA）陽性（4）、毛細血管拡張症（4）、高脳ナトリウム利尿ペプチド（4）が頻繁に関連していた。

RESULTS: Among 2654 articles, 984 duplicates and 1578 irrelevant articles were removed, leaving 92 articles for manual screening. After excluding 55 papers with small sample sizes, publications from identical cohorts, not English language, or PAH not ascertained by RHC, 37 articles were eligible. A total of 43 factors for SSc-PAH were identified within seven categories. Several associations were due to PAH and risk factors such as dynpnea, right heart failure, and short 6-minute walk distance. Patient characteristics (14), pulmonary physiology (6), antibody profiles (6) and genetics/epigenetics (6) had the most numerous and diverse factors, while biomarkers (4) and other labs (2) features were infrequent. Low carbon monoxide (DLCO) (6), older age (4), longer disease duration (4), positive anticentromere antibodies (ACA) (4), telangiectasias (4), high brain natriuretic peptide (4) were frequent associations.

結論:

ACA、高齢、より長い疾患期間、限られた皮膚SScサブセット、ILDの存在などのSSc-PAHの危険因子は、スクリーニングプログラムを充実させる可能性がある。遺伝子およびその他の抗体プロファイルは一貫性がなく、さらなる検証が必要である。

CONCLUSIONS: Risk factors for SSc-PAH such as ACA, older age, longer disease duration limited cutaneous SSc subset and presence of ILD may enrich screening programs. Genes and other antibody profiles are inconsistent and requires further validation.