気管と心臓内の欠陥を有する肺動脈スリングの修復

Repair of pulmonary artery sling with tracheal and intracardiac defects.

• Nagarajan Muthialu
• Thomas Martens
• Meletios Kanakis
• Laurynas Bezuska
• Masakazu Nakao
• Graham Derrick
• Jan Marek
• Sachin Khambadkone
• Martin Kostolny
• Victor Tsang

抄録

背景:

肺動脈スリングは一般的に気管狭窄や心臓内異常と関連している。外科的修復は標準化されているが、併存する異常がしばしば転帰を決定する。リスクの層別化が不十分であるため、本研究では、これまでの経験を再検討し、気道病変または心臓内病変の存在下での複雑な肺動脈スリング修復術の手術成績のリスク因子を層別化することを目的とした。

BACKGROUND: Pulmonary artery sling is commonly associated with tracheal stenosis and intracardiac anomalies. While surgical repair is standardized, coexistent anomalies often determine outcomes. With the paucity of risk stratification, this study aimed to review our experience and stratify risk factors for the surgical outcome of complex pulmonary artery sling repair in the presence of airway or intracardiac lesions.

方法:

肺動脈スリングを有する連続した79例の小児が、外科的修復後にレトロスペクティブに評価された。手術時の年齢中央値は5ヵ月（中間値範囲3-9）であった。手術アプローチは、肺動脈スリング単独（=10）、肺動脈スリングに気管形成術を併用したもの（=41）、肺動脈スリングに心臓内手術と気管手術を併用したもの（=28）であった。

METHODS: Seventy-nine consecutive children with pulmonary artery sling were evaluated retrospectively following surgical repair. Median age at surgery was 5 months (interquartile range 3-9). Surgical approaches included pulmonary artery sling alone ( = 10), pulmonary artery sling with tracheoplasty ( = 41), and pulmonary artery sling with both intracardiac and tracheal surgery ( = 28).

結果:

早期死亡は7例（8.8％）であった。左肺動脈再移植後の2例は吻合の再置換が必要であった。集中治療と入院期間の中央値は11日（間質値範囲9.2～24.8）と17.9日（間質値範囲4.3～19.8）であり、気管手術を伴う場合はかなり長かった（=0.002）。フォローアップは66/69人で完了し、3人（3.8％）の小児は術後2.7、10.2、17カ月と遅く死亡した。一変量解析では、危険因子として肺の異常と構造的心疾患の併存が示された。多変量解析では、総心肺バイパス時間が全死亡率の独立した予測因子であることが明らかになった。

RESULTS: There were 7 early (8.8%) deaths. Two patients after left pulmonary artery reimplantation needed revision of the anastomosis. The median intensive care and hospital stay were 11 (interquartile range 9.2-24.8) and 17.9 (interquartile range 4.3-19.8) days, and considerably longer when associated tracheal surgery ( = 0.002). Follow-up was complete in 66/69 and 3 (3.8%) children died late: 2.7, 10.2, and 17 months after surgery. Univariate analysis showed abnormal lung and coexisting structural heart disease as risk factors. Multivariate analysis revealed total cardiopulmonary bypass time as an independent predictor of overall mortality.

結論:

複雑な肺動脈スリング修復は、気道奇形や構造的な心疾患を合併していても手術成績は良好である。複雑な手術のサロゲートマーカーとして肺の異常や心肺バイパス時間の長さが危険因子として考えられる。

CONCLUSION: Complex pulmonary artery sling repair can be performed with a good surgical outcomes even when associated with airway malformations or structural heart diseases. Lung abnormality and longer cardiopulmonary bypass time as a surrogate marker of complex surgery, are possible risk factors.