急速に進行した糸球体腎炎における年齢に依存した生存率。小児から高齢者までを対象とした全国的なアンケート調査

Age-dependent survival in rapidly progressive glomerulonephritis: A nationwide questionnaire survey from children to the elderly.

• Mayumi Takahashi-Kobayashi
• Joichi Usui
• Shuzo Kaneko
• Hitoshi Sugiyama
• Kosaku Nitta
• Takashi Wada
• Eri Muso
• Yoshihiro Arimura
• Hirofumi Makino
• Seiichi Matsuo
• Kunihiro Yamagata

抄録

背景:

急速に進行する糸球体腎炎（RPGN）は予後不良であることが知られている。成人のRPGN症例のエビデンスは長年にわたって蓄積されてきたが、思春期および若年成人の症例シリーズは限られており、さらなる研究が必要である。

BACKGROUND: Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) has been known to have a poor prognosis. Although evidence across adult RPGN cases has accumulated over many years, the number of case series in adolescents and young adults has been limited, requiring further studies.

方法:

厚生労働省難治性（旧名・進行性）腎疾患研究部難治性疾患研究班が中心となって1989年から2007年までに実施した全国アンケート調査で、合計1,766例を対象とした。2年患者・腎生存率の年齢差を明らかにするため、症例を小児（0～18歳）、若年成人（19～39歳）、中年（40～64歳）、高齢者（65歳以上）の4つのグループに分けた。

METHODS: A total of 1,766 cases from 1989 to 2007 were included in this nationwide questionnaire survey, led by Intractable (former name, Progressive) Renal Diseases Research, Research on intractable disease, from the Ministry of Health, Labour and Welfare of Japan. To elucidate age-related differences in 2-year patient and renal survival rates, the cases were divided into the following four groups: children (0-18 years), young adults (19-39 years), the middle-aged (40-64 years), and the elderly (over 65 years).

結果:

RPGN全症例1,766例のうち，抗好中球体細胞質抗体（ANCA）関連糸球体腎炎は1,128例（RPGN全症例の63.9％）であり，加齢とともに増加する傾向にあった。RPGNの2年生存率は，小児93.9％，若年成人92.6％，中年83.2％，高齢者68.8％であった。若年群（小児＋若年成人）は，高齢者群（中年＋高齢者）に比べて明らかに高い生存率を示した（p＜0.05）．ANCA関連糸球体腎炎もすべてのRPGN症例で同様の年齢関連を示した。腎予後の比較では，RPGN，ANCA関連糸球体腎炎ともに統計学的に有意な差は認められなかった．

RESULTS: Of the 1,766 total RPGN cases, antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated glomerulonephritis comprised 1,128 cases (63.9% of all RPGN cases), showing a tendency to increase with age. Two-year patient survival for RPGN was 93.9% among children, 92.6% in young adults, 83.2% in the middle-aged, and 68.8% in the elderly. The younger group (children plus young adults) showed a clearly higher survival rate compared to the older group (middle-aged plus elderly) (p<0.05). ANCA-associated glomerulonephritis also showed similar age-related results with all RPGN cases. The comparison of renal prognosis showed no statistically significant differences both in RPGN and in ANCA-associated GN.

結論:

本研究では、RPGNの分類の年齢依存性の特徴を説明し、特に若年層の患者の予後がRPGNとANCA関連GNの両方で良好であることに焦点を当てた。

CONCLUSION: The present study described the age-dependent characteristics of the classification of RPGN, especially focusing on a better prognosis of the younger group in patient survival both in RPGN and in ANCA-associated GN.