振戦の病態生理：神経画像からの教訓

Tremor pathophysiology: lessons from neuroimaging.

• A M Madelein van der Stouwe
• Freek Nieuwhof
• Rick C Helmich

抄録

レビューの目的:

パーキンソン振戦、本態性振戦、ジストニック振戦、ホームズ振戦の病態生理を研究している最新の神経画像学的研究について論じる。

PURPOSE OF REVIEW: We discuss the latest neuroimaging studies investigating the pathophysiology of Parkinson's tremor, essential tremor, dystonic tremor and Holmes tremor.

最近の研究成果:

パーキンソン振戦は、小脳-タラモ-皮質回路の活動の亢進と関連しており、振戦の臨床的ドーパミン反応に応じて個人差があります。ドーパミン抵抗性のパーキンソン振戦は（ドーパミン感受性の）小脳の寄与が大きいことに起因するが、ドーパミン反応性振戦は視床のドーパミン枯渇によって説明される可能性がある。本態性振戦では、脳深部刺激により小脳の過剰活動が正常化され、小脳振動子仮説に合致する。一方、歯状核の断絶や白質微細構造の異常は、本態性振戦における小脳のデカップリングを支持するものである。ジストニック振戦では、臨床表現型にもよるが、小脳と大脳基底核の両方が関与している証拠がある。最後に、Holmes振戦では、原因となる病変は、赤核、内側淡蒼球、視床、小脳、前頭核接合部からなる共通のネットワークにマッピングされている。

RECENT FINDINGS: Parkinson's tremor is associated with increased activity in the cerebello-thalamo-cortical circuit, with interindividual differences depending on the clinical dopamine response of the tremor. Although dopamine-resistant Parkinson's tremor arises from a larger contribution of the (dopamine-insensitive) cerebellum, dopamine-responsive tremor may be explained by thalamic dopamine depletion. In essential tremor, deep brain stimulation normalizes cerebellar overactivity, which fits with the cerebellar oscillator hypothesis. On the other hand, disconnection of the dentate nucleus and abnormal white matter microstructural integrity support a decoupling of the cerebellum in essential tremor. In dystonic tremor, there is evidence for involvement of both cerebellum and basal ganglia, although this may depend on the clinical phenotype. Finally, in Holmes tremor, different causal lesions map to a common network consisting of the red nucleus, internal globus pallidus, thalamus, cerebellum and pontomedullary junction.

まとめ:

調査されたすべての振戦の病態生理は小脳-視床下部-皮質経路に関与しており、臨床的特徴と病態生理的特徴は振戦疾患間で重複している。本研究では、臨床的特徴や原因以外にも、今後の振戦分類に役立つと思われる仮説的な病態生理学的軸の概要を示した。

SUMMARY: The pathophysiology of all investigated tremors involves the cerebello-thalamo-cortical pathway, and clinical and pathophysiological features overlap among tremor disorders. We draw the outlines of a hypothetical pathophysiological axis, which may be used besides clinical features and cause in future tremor classifications.