進行性線維化性間質性肺疾患：治療可能な形質と治療戦略

Progressive fibrosing interstitial lung disease: treatable traits and therapeutic strategies.

• Amornpun Wongkarnjana
• Ciaran Scallan
• Martin R J Kolb

抄録

レビューの目的:

本レビューでは、著者らは進行性線維化性間質性肺疾患（PF-ILD）と呼ばれる疾患群の治療戦略について述べ、進行度、予後、治療効果の定義の重要性を強調している。

PURPOSE OF REVIEW: In this review, the authors describe therapeutic strategies for a disease group called progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD) and highlight the importance of the definition of progression, prognosis, and treatment response.

最近の発見:

比較的新しい概念ではあるが、PF-ILDという用語は、臨床研究と実践においてますます適用されるようになってきている。疾患の進行を検出するために一般的に使用される3つの領域は、臨床症状、強制生命能力（FVC）の低下率、イメージング上の線維化の程度である。PF-ILDの病態の詳細はまだ明らかになっていないが、遺伝的素因や組織の微小環境や宿主の反応の異常がこの疾患の性質に関与していることが明らかになってきている。最近，抗線維化剤がPF-ILDの治療に有効であることが明らかになってきた。ニンテダニブとピルフェニドンはいずれもプラセボと比較してPF-ILDの病勢進行を遅らせることができ、特発性肺線維症（IPF）試験と同様の結果が得られている。この効果は、特発性肺線維症（IPF）の診断とは無関係に一貫していると思われる。

RECENT FINDINGS: Although it is a relatively new concept, the term PF-ILD has been increasingly applied in clinical research and practice. Three domains commonly used to detect the disease progression include clinical symptoms, rate of forced vital capacity (FVC) decline and the extent of fibrosis on imaging. Although details of the pathogenesis of PF-ILD are still unclear, it has become apparent that genetic predisposition and an abnormal tissue microenvironment and host response are involved in the nature of the disease. Antifibrotic agents recently showed their efficacy on the treatment of PF-ILD. Both nintedanib and pirfenidone can slow the disease progression, as defined by a decline of FVC from baseline, of PF-ILD whenever compared with placebo, similar to the results in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) trials. This effect seems consistent irrespective of the underlying ILD diagnosis.

まとめ:

最近のエビデンスは、表現型進行性の非IPF ILDの管理における抗線維化療法の使用を支持している。遺伝学的バイオマーカーやその他の分子バイオマーカーの研究が現在進行中であり、リスクの高い個人を特定したり、治療効果や予後（エンドタイプ）を予測したりすることが可能である。このことは、ILDの分野における「治療可能な形質」という概念を支持することになるでしょう。

SUMMARY: Recent evidence supports the use of antifibrotic therapy in the management of the phenotype progressive non-IPF ILD. Ongoing studies exploring genetic and other molecular biomarkers could identify at-risk individuals or predict treatment response and prognosis (endotypes). This would support the concept of 'treatable traits' in the field of ILD.