肺動脈性高血圧症：先天性心疾患のギャップを埋める

Pulmonary arterial hypertension: closing the gap in congenital heart disease.

• Margarita Brida
• Heba Nashat
• Michael A Gatzoulis

抄録

レビューの目的:

先天性心疾患に伴う肺動脈性高血圧症（PAH-CHD）は、これらの患者の生活の質と生存に悪影響を与える一般的な関連性である。我々はここにPAH-CHDの理解と管理における最近の進歩を提供します。

PURPOSE OF REVIEW: Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease (PAH-CHD) is a common association adversely affecting quality of life and survival in these patients. We provide herewith recent advances in the understanding and management of PAH-CHD.

最近の研究成果:

PAH-CHDの最も重篤な形態であるアイゼンメンゲル症候群の治療における肺血管拡張薬による疾患標的治療には大きな進歩がみられている。しかし、全身から肺シャントを有するPAH-CHD患者の評価と管理にはまだ重要なギャップが存在している。介入的治療、内科的治療、またはその両方の治療法を選択することは、より長期的なデータを必要とする現在進行中のジレンマである。欠陥閉鎖後のPAHは、予後が最も悪い患者のサブグループであり、綿密なフォローアップと積極的な疾患標的治療が必要である。小さな欠陥は重度のPAH患者の原因ではないと考えられており、特発性PAHとは異なるサブグループの患者を示しています。

RECENT FINDINGS: Significant progress has been made in disease-targeting therapy with pulmonary vasodilators for the treatment of Eisenmenger syndrome, the most severe form of PAH-CHD. Important gaps, however, still exist in the assessment and management of patients with PAH-CHD with systemic to pulmonary shunts. The choice of therapy, either interventional, medical, or both is an on-going dilemma that requires more long-term data. PAH after defect closure represents the most concerning subgroup of patients with the worst prognosis, requiring close follow-up and proactive disease-targeting therapy treatment. Small defects are not considered responsible for patients who have severe PAH and therefore, present different subgroup of patients similar to idiopathic PAH.

まとめ:

診断と治療の進歩があっても、PAH-CHDは生涯にわたる追跡調査とCHDとPAHの両方を専門とするセンターでの綿密な治療を必要とする困難な分野であることに変わりはない。

SUMMARY: Even with advances in diagnosis and treatment PAH-CHD remains a challenging field requiring lifelong follow-up and meticulous treatment in centres specialized in both CHD and PAH.