平山病の外科的管理。異常な臨床的特徴を持つ稀な疾患

Surgical Management of Hirayama Disease: A Rare Entity with Unusual Clinical Features.

• Sudhir Kumar Srivastava
• Nandan Marathe
• Aditya Raj
• Sunil Bhosale
• Kiran Dhole

抄録

平山病（HD）は、首の屈曲により頸髄が萎縮し、脊髄の前角細胞が優先的に侵されて非対称的に扁平化することにより、若い男性にみられるまれな頸髄症の一種です。これは、頸部屈曲時に脊髄が前方に変位し、椎体後部と後硬膜の間で圧迫されることが原因です。脊髄の病変は、頸部の屈曲と伸展運動の繰り返しにより、脊髄細胞の選択的損傷と萎縮につながります。ほとんどの症例では、非対称性の下部運動ニューロン型の脱力が主に前腕と手の筋肉に関与していることが報告されている。今回は18歳の男性が右手の衰弱と衰弱を訴えて来院したHDの一例を報告する。この患者は発症前の1年間に症状が進行していた。HDの病因や正確な原因についてはほとんど議論の余地がなく、いくつかの理論の理解に頼っています。本疾患の自然経過は、2～5年後に神経学的な病変がプラトーに達し、自己寛解性疾患と考えられている。この患者さんは当初、頚椎カラー固定で管理されていましたが、症状はほとんど改善されず、装具のコンプライアンスが悪いことが原因でした。その後、硬膜の前方への最大移動量のレベルで、後側方マスインストルメンテーション（固定せずに後側方マスインストルメンテーション）を行い、外科的に管理された。手術後、患者は神経学的に改善し、最終フォローアップ時には無傷の状態を維持していた。

Hirayama disease (HD) is a rare type of cervical myelopathy in young males due to neck flexion causing cervical cord atrophy and asymmetric flattening with preferential involvement of anterior horn cells of the spinal cord. This is due to forward displacement of the cord during neck flexion getting compressed between the posterior part of the vertebral body and the posterior dura. The spinal cord involvement occurs due to repeated flexion and extension motion of the neck leading to selective spinal cells injury and atrophy. Most cases report an asymmetric lower motor neuron type of weakness predominantly involving the forearm and hand muscles. We report here a case of HD in an 18-year-old male who presented to us with weakness and wasting in the right hand. The patient was progressively symptomatic over a period of 1 year before presentation. The etiology and the exact cause of HD largely remain debatable and rely on the understanding of few theories which have been put forward. The natural history of this disease reaches a plateau in terms of neurological involvement after 2-5 years and is considered a self-remitting disorder. The patient was initially managed with a cervical collar immobilization but symptoms were largely not improving which was attributed to poor brace compliance. The patient was then managed surgically with a posterior lateral mass instrumentation without fusion in a lordotic alignment at the levels of maximal dural shift anteriorly. The patient improved neurologically following the surgery and maintained the intact status at the last follow-up.

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