3匹の猫における限定的背骨髄鞘炎：神経管欠損の特徴的な形態

Limited dorsal myeloschisis in three cats: a distinctive form of neural tube defect.

• Sarah Butterfield
• Beatriz Garcia-Gonzalez
• Colin J Driver
• Clare Rusbridge

抄録

事例シリーズのまとめ:

この症例シリーズの目的は、限定的な背側髄鞘炎（LDM）を有する3匹の猫の臨床症状、画像所見、および病理組織学について述べることであった。1つの紹介病院に紹介された3例について、病歴、検査、MRIシーケンスを検討した。2例については手術報告と病理組織学的検討を行った。すべての猫は若齢（生後10週齢、5ヶ月齢、4歳）で、進行性の麻痺を呈していた。すべての猫は脊柱を覆う正中線上の皮膚欠損を有しており、その中には脳脊髄液と思われる液体が含まれていた。MRIシーケンスでは、硬膜から二分脊椎突起を経て真皮に付着した組織が観察され、脊髄の緊縛、萎縮および脊髄空洞症を伴っていた。病変はL2-L3、T8-T9およびL4に認められた。病理組織学的には、グリアの巣と神経線維に囲まれたグリア独立体の裏地を持つ線維性茎が報告された。最年少で最も重症のものは安楽死させたが、他の2匹は手術を受けた。2頭とも持続的な麻痺を伴って自立した歩行を取り戻したが、1頭は継続的な尿失禁の管理が必要であった。

Case series summary: The aim of this case series was to describe the clinical presentation, imaging findings and histopathology of three cats with limited dorsal myeloschisis (LDM). The history, examination and MRI sequences were reviewed in three cases presented to a single referral hospital. The surgery report and histopathology were described in two cases. All cats were young (10 weeks old, 5 months old, 4 years old), presenting with varying degrees of progressive paraparesis. All had a midline skin defect overlying the spinal column that was either sunken or saccular, containing fluid thought to be cerebrospinal fluid. MRI sequences demonstrated tissue extending from the dura through an overlying bifid spinous process and attached to the dermis, with associated spinal cord tethering, atrophy and syringomyelia. Lesions were located at L2-L3, T8-T9 and L4. Histopathology described a fibroneural stalk with a glio-ependymal lining, surrounded by glial nests and nerve fibres. The youngest and most severely affected was euthanased, while the other two underwent surgery. Both regained independent ambulation with persistent paraparesis; however, one required ongoing management of urinary incontinence.

関連性および新規情報:

LDMは、膀胱機能障害を含む神経学的障害をもたらす一次性神経管欠損であり、真皮と脊髄の間にフィブロネラートークがあることが特徴である。MRIでは、髄腔内路、背側帯状脊髄および脊髄空洞などの特徴が認められ、臨床的に類似した真皮洞と区別するのに役立つ。進行性の神経学的徴候が認められ、患部の脊髄分節の上に触知可能な正中線欠損が認められることから、獣医学的にはこの臨床症状が疑われる。

Relevance and novel information: LDM is a primary neural tube defect that may result in neurological deficits, including bladder dysfunction, and is characterised by a fibroneural stalk between the dermis and the spinal cord. Distinct MRI features, such as a visible intrathecal tract, dorsally tethered cord and syringomyelia, help distinguish this condition from the clinically similar dermoid sinus. The presence of progressive neurological signs, with a palpable midline defect overlying the affected spinal cord segment, may raise suspicion for this clinical entity in veterinary patients.

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