エーラーズ・ダンロス症候群の女性における妊娠転帰

Pregnancy outcomes in women with Ehlers-Danlos Syndrome.

• Efrat Spiegel
• Laura Nicholls-Dempsey
• Nicholas Czuzoj-Shulman
• Haim Arie Abenhaim

抄録

目的:

エーラーズ・ダンロス症候群（EDS）は、コラーゲン合成の異常によって引き起こされる先天性の結合組織障害です。妊娠への影響についてはほとんど知られていない。本研究の目的は、EDS を有する女性の妊娠転帰を評価することであった。

PURPOSE: Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is an inherited connective tissue disorder caused by abnormal collagen synthesis. Little is known about its effects on pregnancy. The purpose of this study was to evaluate the pregnancy outcomes in women with EDS.

材料と方法:

米国のHealthcare Cost and Utilization Project Nationwide Inpatient Sampleデータベースを用いて，集団ベースのレトロスペクティブコホート研究を行った．この研究には、1999年から2014年の間に分娩した女性が含まれていた。EDS の有病率を経時的に測定し、EDS を有する女性のベースライン、産科学的転帰、新生児学的転帰を、EDS を有しない一般的な産科集団と比較した。無条件ロジスティック回帰モデルを用いて、母体および新生児の転帰に対するEDSの調整効果を算出した。

MATERIALS AND METHODS: We conducted a population-based retrospective cohort study using the Healthcare Cost and Utilization Project Nationwide Inpatient Sample database from the United States. The study included women who delivered between 1999 and 2014. We measured the prevalence of EDS over time, and compared the baseline, obstetrical, and neonatal outcomes among women with EDS to the general obstetrical population without EDS. Unconditional logistic regression models were used to calculate the adjusted effect of EDS on maternal and neonatal outcomes.

結果:

妊娠中のEDSの全体的な有病率は、出生数10万人あたり7人で、16年間の研究期間中に増加傾向にありました（<.0001）。EDSを持つ女性は白人である可能性が高く、高所得者層に属しており、喫煙者である可能性が高いことがわかりました。EDSを持つ女性の妊娠は、未熟児、1.47（1.18-1.82）、子宮頸部無力症、3.11（1.99-4.85）、産後出血、1.71（1.16-2.50）、前置胎盤、2.26（1.35-3.77）、母体死亡、9.04（1.27-64.27）と関連していました。EDSを持つ妊婦は、帝王切開による分娩の可能性が高く、1.55（1.36-1.76）、産後の滞在期間が長い（7日以上）、2.82（2.08-3.85）、子宮内発育制限のある新生児を持つ可能性が高く、1.81（1.29-2.54）であった。

RESULTS: The overall prevalence of EDS in pregnancy was 7 per 100,000 births, with the trend increasing over the 16 year study period ( < .0001). Women with EDS were more likely to be Caucasian, belong to a higher income quartile, and smoke. Pregnancies in women with EDS were associated with prematurity, 1.47 (1.18-1.82), cervical incompetence, 3.11 (1.99-4.85), antepartum hemorrhage, 1.71 (1.16-2.50), placenta previa, 2.26 (1.35-3.77) and maternal death, 9.04 (1.27-64.27). Pregnant women with EDS were more likely to be delivered by cesarean section, 1.55 (1.36-1.76), have longer postpartum stays (>7 days), 2.82 (2.08-3.85), and have a neonate with intra-uterine growth restriction, 1.81 (1.29-2.54).

結論:

妊娠中のEDSは、母体の罹患率や死亡率、新生児の罹患率が上昇するハイリスクな状態である。未熟児予防対策とハイリスク妊娠相談を考慮すべきである。

CONCLUSIONS: EDS in pregnancy is a high-risk condition with increased maternal morbidity and mortality, as well as newborn morbidity. Consideration should be given to prematurity preventative measures and high-risk pregnancy consultation.