原発性メルケル細胞がん：ポーランドにおける31例のレトロスペクティブ解析

Primary Merkel Cell Carcinoma: A Retrospective Analysis of 31 Cases in Poland.

• Magdalena Ciążyńska
• Katarzyna Szczepaniak
• Marta Pabianek
• Dariusz Nejc
• Adam Reich
• Małgorzata Ułańska
• Witold Owczarek
• Małgorzata Skibińska
• Joanna Narbutt
• Aleksandra Lesiak

抄録

序論:

メルケル細胞がん（MCC）は、まれな侵攻性の皮膚神経内分泌がんであり、典型的には日光に曝露された皮膚の部位、特に高齢者に発生する。近年、皮膚癌に関する研究が大きく進展しているが、MCCは他の非黒色腫皮膚癌（NMSC）と一緒に分類されることが多いため、MCCの症例に関するデータは限られている。ここでは、ポーランドにおけるMCC患者の臨床プロファイルの分析を行い、予後に影響を及ぼす主要な因子を明らかにした。

INTRODUCTION: Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare, aggressive cutaneous neuroendocrine cancer that typically arises in sun-exposed areas of the skin, especially in the elderly. Significant advances have recently been made regarding skin cancers, but data on cases of MCC are rather limited as these patients are frequently grouped together with other non-melanoma skin cancers (NMSC). Here, we performed an analysis of the clinical profile of patients with MCC in Poland to identify major factors influencing the prognosis.

方法:

2010 年から 2019 年の間に診断された MCC 患者を特定するために，約 13,000 件の病理学的記録と医療記録を調査した．組織学的に MCC が確認された患者の管理と転帰をレトロスペクティブに評価した。

METHODS: Approximately 13,000 pathology and medical records were examined to identify patients with MCC diagnosed between 2010 and 2019. The management and outcomes of patients with histologically confirmed MCC were retrospectively evaluated.

結果:

MCCと診断された31人の患者が同定された。腫瘍は主に女性（61.3％）および高齢者（平均75.6歳）に発生した。診断時に局所領域MCCと診断された患者は29人、転移性MCCは2人であった。I期の患者の予後は良好であった。ステージIIでは22.2％、ステージIIIでは50.0％の患者に転移が認められた。シスプラチンとエトポシドによる化学療法を受けた患者では、17％が無増悪生存期間（PFS）8.0monthsの部分寛解を達成し、さらに50％がPFS4.0months、4.5months、4.5monthsの病勢安定期を達成した。6例（19.4％）でMCCは慢性リンパ性白血病（CLL）と併発していました。6例すべてでCLLがMCCの発症に先行していた。

RESULTS: Thirty-one patients diagnosed with MCC were identified. The tumor occurred predominantly in women (61.3%) and in the elderly (mean 75.6 years). Twenty-nine patients had locoregional MCC and two had metastatic MCC at the time of diagnosis. Patients in stage I disease had excellent prognosis. In stages II and III, respectively 22.2% and 50.0% of patients developed metastases. Among patients who received chemotherapy with cisplatin and etoposide, 17% achieved partial remission with progression-free survival (PFS) of 8.0 months, and a further 50% achieved stable disease with PFS of 4.0, 4.5, and 4.5 months respectively. In 6 (19.4%) patients MCC coexisted with chronic lymphocytic leukemia (CLL). In all six cases CLL preceded MCC development.

結論:

女性の性別、無腫瘍切除縁、局所病変がMCC進行の独立した予後因子であることが明らかになった。血液学的悪性腫瘍、免疫抑制、免疫不全のある患者はMCCを発症しやすいため、注意深く経過観察する必要がある。

CONCLUSIONS: Female gender, tumor-free resection margins, and local disease were found to be independent prognostic factors in MCC progression. Patients with hematological malignancies, immunosuppression, and those with immune deficiencies should be closely followed up as they are predisposed to develop MCC.