早期発症の神経線維腫症1型ジストロフィー性側弯症に対する外科的癒合術とグロウディングロッド法の比較

Comparison between surgical fusion and the growing-rod technique for early-onset neurofibromatosis type-1 dystrophic scoliosis.

• Siyi Cai
• Liqiang Cui
• Guixing Qiu
• Jianxiong Shen
• Jianguo Zhang

抄録

背景:

脊椎の変形は、神経線維腫症1型（NF-1）の最も一般的な症状の1つであり、ジストロフィー型または非ジストロフィー型の早期発症側弯症（EOS）につながる可能性がある。NF-1を有するEOSの外科的治療は困難であり、その治療成績はほとんど報告されていません。前後癒合術が広く用いられていますが、理論的には後側のみの癒合術の方がより簡単で安全です。成長に対応した新しい手術の方が良いということはあり得るのでしょうか？NF-1患者を有するジストロフィー性EOSでは、手術成績の点で、後方融合と成長に適応した手術との直接的な比較はまだ行われていません。

BACKGROUND: Spinal deformities constitute one of the most common types of manifestations of neurofibromatosis type-1 (NF-1), which can lead to either dystrophic or non-dystrophic early-onset scoliosis (EOS). Surgical treatment for EOS with NF-1 is challenging, and the outcomes have rarely been reported. The anterior-posterior procedure is widely used, but posterior-only fusion is theoretically easier and safer to perform. Is it possible that a new surgery that accommodates growth is a better choice? A direct comparison between posterior fusion and growth-friendly surgery in terms of surgical outcomes has not yet been conducted in dystrophic EOS with NF-1 patients.

方法:

ベースライン情報は、現地の倫理委員会の承認を得て、当研究所の NF-1 データベースから抽出した。登録された患者はすべてNF-1と診断された。術前、初回手術後、最終フォローアップ時の臨床およびX線写真データを記録した。インプラント関連、アライメント、神経学的合併症、計画外の再手術のデータを記録した。曲線修正、成長パラメータ、合併症、計画外の再手術について、これら2つのグループの転帰を比較した。

METHODS: Baseline information was extracted from the NF-1 database at our institute with approval from the local ethics committee. All enrolled patients were diagnosed with NF-1. Clinical and radiographic data were recorded preoperatively, after the initial surgery, and at the final follow-up. Implant-related, alignment, neurological complication and unplanned revision surgery data were recorded. We compared the outcomes of these two groups in terms of curve correction, growth parameters, complications and unplanned revision surgeries.

結果:

PF群8名、GR群8名で、平均追跡期間は51.0±17.5ヶ月であった。主曲線の大きさは同程度（PF 67.38°±17.43° vs GR 75.1°±26.43°、P=0.501）であり、初手術時の矯正率や矯正率に有意差はなかった。しかし、GR群の患者さんはPF群の患者さんに比べて、フォローアップ期間中の全体および1年あたりのT1-S1の成長が多かった。手術時間はPF群の方がGR群よりも有意に長かった（PF、4.39±1.38 vs GR、3.00±0.42h、p=0.008）。PF群ではGR群（13.00±1.60）よりも有意に少ないセグメントが関与していた（8.25±3.20）。

RESULTS: There were eight patients in the PF group and eight patients in the GR group, with a mean follow-up of 51.0 ± 17.5 months. The main curve size was similar (PF 67.38° ± 17.43° versus GR 75.1° ± 26.43°, P = 0.501), and there were no significant differences in the initial surgery correction rate or the rate of correction. However, the patients in the GR group exhibited more T1-S1 growth during the follow-up overall and per year than did those in the PF group. The operative time was significantly longer for the PF group than for the GR group (PF, 4.39 ± 1.38 vs. GR, 3.00 ± 0.42 h; p = 0.008). Significantly fewer segments were involved in the PF group (8.25 ± 3.20) than in the GR group (13.00 ± 1.60).

結論:

NF-1患者のジストロフィー性EOSの初期治療としては、体幹の成長という点ではPF法よりもGR法の方が適切な治療法である可能性がある。しかし、GR法では繰り返しの手技が必要となるため、かなりの欠点があるかもしれない。肺機能を直接測定してGRの肺発育への効果を決定するためには、より多くの研究を実施しなければならない。治療戦略を完全に評価するためには、より大きなサンプルサイズとより長い追跡期間の研究が必要である。

CONCLUSION: For the initial treatment of dystrophic EOS in patients with NF-1, the GR technique is possibly a more appropriate treatment than is the PF technique in terms of trunk growth. However, the repeated procedures required for GR may be a considerable disadvantage. More studies with direct measurement of pulmonary function must be conducted to determine the effect of GR on pulmonary development. More studies with larger sample sizes and longer follow-up periods are needed to fully assess the treatment strategies.