二重出口左心室の二重心室修復術。経験と文献のレビュー

Bi-ventricular repair of double outlet left ventricle: Experience and review of the literature.

• Javid Raja
• Sabarinath Menon
• Sowmya Ramanan
• Sudip Dutta Baruah
• Bhargava V Devarakonda
• Arun Gopalakrishnan
• Baiju S Dharan

抄録

背景:

ダブルアウトレット左心室（DOLV）は、まれな先天性心疾患である。大動脈と肺動脈幹は主に左心室から発生し、心室中隔欠損、右心室の様々な程度の低形成、肺動脈狭窄の有無に関連している。可能な限り、両心室修復術が好ましい治療法である。二重心室修復のための複数の手技が記載されている。DOLV矯正の最良の選択肢は、肺根を左心室から右心室に転座させることである。このシリーズでは、優れた転帰を示したDOLVの二心室修復術を受けた4例を報告している。

BACKGROUND: Double-outlet left ventricle (DOLV) is a rare congenital cardiac anomaly. The aorta and the main pulmonary arterial trunk arises predominantly from the left ventricle and is associated with a malaligned ventricular septal defect, various degrees of hypoplasia of the right ventricle, and presence, or absence of pulmonary stenosis. Bi-ventricular repair is the preferred treatment option whenever possible. Multiple techniques for bi-ventricular repair have been described. The best option for DOLV correction is by translocating the pulmonary root from the left ventricle to the right ventricle. In this series, we report four patients who underwent biventricular repair of DOLV with excellent outcomes.

方法:

2014年1月から2018年12月までの間にDOLVの外科的矯正を受けた4例の患者を対象としたレトロスペクティブ研究である。機関の患者記録システムからすべての患者の詳細を収集した。心エコーデータは記録から取得した。手術中のカルテは、手術手技と心肺バイパスに関するさらなる情報を得るために検討した。術後のデータには、生存期間、機能状態、フォローアップ心エコー図が含まれていた。

METHODS: This is a retrospective study of four patients who underwent surgical correction of DOLV between January 2014 and December 2018. We collected all patient details from the institute patient record system. Echocardiographic data were obtained from the records. Intraoperative charts were reviewed for further information on the surgical procedure and cardiopulmonary bypass. Postoperative data included survival, functional status, and followup echocardiography.

結果:

4人の小児のうち、3人が肺根転位を受け、1人が心室再建術（REV）を受けました。我々のシリーズでは死亡例はなく、最近の経過観察ではすべての小児が安定した臨床状態にあり、一次外科的矯正後に再手術や介入を必要としなかった。

RESULTS: Of the four children, three underwent pulmonary root translocation, and one child underwent a Reparation al etage Ventriculaire (REV) procedure. There was no mortality in our series, and all children are in a stable clinical condition in the recent follow-up, and no re-operations or interventions were required following primary surgical correction.

結論:

DOLVは解剖学的にも外科的にも困難なサブセットである。この解剖学的に困難なサブセットにおける肺根転位は、技術的には困難であるが、他の代替外科手術と比較した場合、安全で優れた選択肢である。肺根転位は、乳児でも優れた結果を得ることができる。

CONCLUSION: DOLV is anatomically and surgically a challenging subset. Pulmonary root translocation in this anatomy is technically challenging but safe and superior option when compared to other alternative surgical procedures. Pulmonary root translocation can be performed with excellent results, even in infants.

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