転写中間因子1（TIF1）と抗TIF1γ抗体陽性の皮膚筋炎

Transcriptional intermediary factor 1 (TIF1) and anti-TIF1γ antibody-positive dermatomyositis.

• Yorihisa Kotobuki
• Kyoko Tonomura
• Manabu Fujimoto

抄録

近年、皮膚筋炎（DM）の発症機序の解明に向けて大きな進展がみられています。抗MDA5抗体、抗TIF1γ抗体、抗NXP2抗体、抗SAE抗体など、多くの新規自己抗体がDMに関与していることが報告されています。現在、DMはこれらの筋炎特異的自己抗体に基づいて分類されています。抗TIF1γ抗体は若年性DMや成人のがん関連DMと密接に関連しています。抗TIF1γ抗体陽性のDMは、重度の皮膚症状、軽度の筋炎、嚥下障害を呈する傾向があります。TIF1γ（TRIM33）は、転写伸長、DNA修復、細胞の分化、胚発生、有糸分裂などに関与しています。さらに、TIF1γはTGF-β/SmadやWnt/β-カテニンシグナル伝達経路を抑制することが明らかになっている。本レビューでは、TIF1γと癌とDMの関係を探る。また、抗TIF1γ抗体陽性DMの病態についても考察しています。

Recently, great advancements have been made towards understanding the mechanisms underlying dermatomyositis (DM). Many novel autoantibodies, such as anti-MDA5, anti-TIF1γ, anti-NXP2, and anti-SAE, have been reported to be involved in DM. DM is now classified based on these myositis-specific autoantibodies. Anti-TIF1γ antibodies are closely associated with juvenile DM and adult cancer-associated DM. Anti-TIF1γ antibody-positive DM tends to present severe cutaneous manifestations, mild myositis, and dysphagia. TIF1γ (also known as TRIM33) plays a role in transcriptional elongation, DNA repair, differentiation of cells, embryonic development, and mitosis. Moreover, TIF1γ has been shown to suppress various tumors the TGF-β/Smad and the Wnt/β-Catenin signaling pathways. In this review, we explore the relationship between TIF1γ, cancer, and DM. We also discuss the pathogenesis of anti-TIF1γ antibody-positive DM.