中隔が無傷で右心室が低形成の一般的な動脈幹。胚学的には珍しい症例である

Common arterial trunk with intact septum and hypoplastic right ventricle: An uncommon embryological entity.

• Kalyanraddi Chikkagoudar
• Palak Gupta
• Nageswara Rao Koneti
• Tapan K Dash
• Vinoth Doraiswamy

抄録

胚学的には、総動脈幹（CAT）は、主要な流出クッションによる分離の失敗に起因する。これは必ず、関連する大動脈の副動脈心室中隔欠損の存在につながる。心室中隔のオーバーライドは、2/3以上の症例で二心室起源となる。まれに、心室中隔欠損は無傷の心室中隔（IVS）と一心室起源を併発することがある。我々は、CAT、無傷のIVS、右心室低形成、三尖弁のEbstein異常を呈し、当院に来院して緩和に成功した乳児について報告する。本報告では胚学的機序について検討した。

Embryologically, the common arterial trunk (CAT) is due to the failure of septation by the major outflow cushions. This invariably leads to the presence of an associated large juxta-arterial ventricular septal defect. Overriding of the ventricular septum leads to its biventricular origin in more than 2/3 of cases. Uncommonly, CAT may be associated with an intact ventricular septum (IVS) and univentricular origin. We describe an infant with CAT, intact IVS, hypoplastic right ventricle, and Ebstein's anomaly of the tricuspid valve who presented to us and palliated successfully. The embryological mechanisms are discussed in this report.

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