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2005年から2019年までのポーランド小児白血病・リンパ腫研究グループにおけるダウン症の骨髄性白血病における治療成績のレトロスペクティブ分析 | 日本語AI翻訳でPubMed論文検索 | WHITE CROSS 歯科医師向け情報サイト

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Front Pediatr.2020;8:277. doi: 10.3389/fped.2020.00277.Epub 2020-06-19.

2005年から2019年までのポーランド小児白血病・リンパ腫研究グループにおけるダウン症の骨髄性白血病における治療成績のレトロスペクティブ分析

Retrospective Analysis of the Treatment Outcome in Myeloid Leukemia of Down Syndrome in Polish Pediatric Leukemia and Lymphoma Study Group From 2005 to 2019.

  • Malgorzata Czogala
  • Katarzyna Pawinska-Wasikowska
  • Teofila Ksiazek
  • Barbara Sikorska-Fic
  • Michal Matysiak
  • Jolanta Skalska-Sadowska
  • Jacek Wachowiak
  • Anna Rodziewicz-Konarska
  • Alicja Chybicka
  • Katarzyna Myszynska-Roslan
  • Maryna Krawczuk-Rybak
  • Dominik Grabowski
  • Jerzy Kowalczyk
  • Lucyna Maciejka-Kemblowska
  • Elzbieta Adamkiewicz-Drozynska
  • Katarzyna Bobeff
  • Wojciech Mlynarski
  • Renata Tomaszewska
  • Tomasz Szczepanski
  • Joanna Pohorecka
  • Agnieszka Chodala-Grzywacz
  • Grazyna Karolczyk
  • Agnieszka Mizia-Malarz
  • Katarzyna Mycko
  • Wanda Badowska
  • Karolina Zielezinska
  • Tomasz Urasinski
  • Magdalena Nykiel
  • Mariola Woszczyk
  • Malgorzata Ciebiera
  • Radosław Chaber
  • Szymon Skoczen
  • Walentyna Balwierz
PMID: 32637384 PMCID: PMC7317010. DOI: 10.3389/fped.2020.00277.

抄録

ダウン症候群(DS)の小児は骨髄性白血病(ML)のリスクが高いが,特定の治療プロトコールにより優れた転帰が保証されている.本研究は,2005 年から 2019 年までのポーランドにおける DS の ML(ML-DS)の治療成績と遺伝的特徴をレトロスペクティブに解析した. 分析期間中にポーランド小児白血病・リンパ腫研究会に登録された ML-DS 患者 54 例すべてが本研究に登録された。急性骨髄性白血病-Berlin-Frankfurt-Munster 2004 Interim Protocol(第1群)で治療された34人の小児と、ML-DS 2006 Protocol(第2群)で治療された20人の小児がいた。第1プロトコールでは、非DS患者と比較してML-DS患者ではアントラサイクリン系薬剤の投与量と髄腔内投与量が減少した。第2プロトコールでは、さらに治療量を減らした(最終サイクルでエトポシドの投与を省略し、維持療法を行わなかった)。 解析した全群の5年全生存率(OS),無イベント生存率(EFS),無再発生存率は,それぞれ0.85±0.05,0.83±0.05,0.97±0.03であった。OSおよびEFSの観点では、2つのプロトコル間に有意差は認められなかった(それぞれ、0.79±0.07 vs. 0.95±0.05、= 0.14、および0.76±0.07 vs. 0.95±0.05、= 0.12)。すべての死亡は治療に関連した毒性によるものであった。治療関連死亡率の減少が顕著であった(I群20%、II群5%)。コホート全体の中で唯一再発したのは、遺伝子変異のない4歳以上のI群の患者であった。この患者はIdaFLAサイクルで治療を受け、その後、一致した兄弟ドナーからの造血幹細胞移植を受けた。本研究では、サブグループの患者数が少なかったためか、有意な予後因子は認められなかった。 この研究は、ML-DS患者において、強度を下げたプロトコールが非常に有効であることを確認した。死亡原因は毒性のみであったが、治療に関連した死亡率の系統的な減少が認められた。

Children with Down syndrome (DS) have increased risk of myeloid leukemia (ML), but specific treatment protocols ensure excellent outcome. This study was a retrospective analysis of the treatment results and genetic characteristics of ML of DS (ML-DS) in Poland from 2005 to 2019. All 54 patients with ML-DS registered in the Polish Pediatric Leukemia and Lymphoma Study Group in analyzed period were enrolled to the study. There were 34 children treated with Acute Myeloid Leukemia-Berlin-Frankfurt-Munster 2004 Interim Protocol (group I) and 20 patients treated with ML-DS 2006 Protocol (group II). In the first protocol, there was reduction of the antracyclines doses and intrathecal treatment for ML-DS compared to non-DS patients. In the second protocol, further reduction of the treatment was introduced (omission of etoposide in the last cycle, no maintenance therapy). Probabilities of 5-year overall survival (OS), event-free survival (EFS), and relapse-free survival in the whole analyzed group were 0.85 ± 0.05, 0.83 ± 0.05, and 0.97 ± 0.03, respectively. No significant differences were found between two protocols in the terms of OS and EFS (0.79 ± 0.07 vs. 0.95 ± 0.05, = 0.14, and 0.76 ± 0.07 vs. 0.95 ± 0.05, = 0.12, respectively). All deaths were caused by the treatment-related toxicities. Reduction of the treatment-related mortality was noticed (20% in group I and 5% in group II). The only one relapse in the whole cohort occurred in the patient from group I, older than 4 years, without gene mutation. He was treated successfully with IdaFLA cycle followed by hematopoietic stem cell transplantation from matched sibling donor. No significant prognostic factor was found in the study group probably due to low number of patients in the subgroups. The study confirms that the reduced intensity protocols are very effective in ML-DS patients. The only cause of deaths was toxicities; however, systematic decrease of the treatment-related mortality was noticed.

Copyright © 2020 Czogala, Pawinska-Wasikowska, Ksiazek, Sikorska-Fic, Matysiak, Skalska-Sadowska, Wachowiak, Rodziewicz-Konarska, Chybicka, Myszynska-Roslan, Krawczuk-Rybak, Grabowski, Kowalczyk, Maciejka-Kemblowska, Adamkiewicz-Drozynska, Bobeff, Mlynarski, Tomaszewska, Szczepanski, Pohorecka, Chodala-Grzywacz, Karolczyk, Mizia-Malarz, Mycko, Badowska, Zielezinska, Urasinski, Nykiel, Woszczyk, Ciebiera, Chaber, Skoczen and Balwierz.