原発性側頭骨筋腫。Carney complexの稀な脳神経外科的症状か？

Primary myxoid temporal bone tumor: A rare neurosurgical manifestation of Carney complex?

• Tobechi Nwankwo Mbadugha
• Kohei Kanaya
• Tetsuyoshi Horiuchi
• Mai Iwaya
• Samuel Chukwunonyerem Ohaegbulam
• Kazuhiro Hongo

抄録

背景:

カーニーコンプレックス（CNC）は、まれな常染色体優性症候群であり、主に心筋腫、皮膚筋腫および粘膜筋腫を呈する。骨軟骨筋腫は、通常早期に出現する極めて稀な骨病変として知られているが、原発性骨筋腫を有する頭蓋骨腫瘍の報告はない。我々は、CNC患者における原発性骨粘液腫の最初の症例を提示する。

Background: Carney complex (CNC) is a rare autosomal dominant syndrome, manifesting mainly with cardiac, cutaneous, and mucosal myxomas. Osteochondromyxoma is known as an extremely rare bone lesion of CNC which usually appears early in life; however, there were no reports of primary bone myxoma of the skull in the patients with CNC. We present the first case of primary myxoid skull tumor in the patient with CNC.

症例説明:

すでにCNCと診断されていた58歳女性の左側頭骨腫瘍で、頭蓋内腫瘤の影響が顕著な症例を報告した。腫瘍の全摘出と頭蓋骨再建が行われた。病理診断では非定型のmyxoid紡錘細胞新生物と診断された。特徴はCNCで報告されている心房筋腫や骨軟骨筋腫とは異なっていた。9年間の経過観察では再発の兆候は見られなかった。

Case Description: We report the left temporal bone tumor with significant intracranial mass effect in a 58-year- old woman already diagnosed with CNC. Complete resection of the tumor with skull bone reconstruction was carried out. Pathological diagnosis was labeled the lesion as an atypical myxoid spindle cell neoplasm. The features were different from atrial myxoma and osteochondromyxoma which has been described in CNC. There have been no signs of recurrence in 9 years follow-up.

結論:

我々の知る限りでは、これまでCNC患者の頭蓋骨原発性粘液腫の報告はなかった。本論文は、CNCと原発性頭蓋内粘膜腫瘍との重要な関連性の可能性を強調したものである。

Conclusion: To the best of our knowledge, there have been no reports of the primary myxoid tumors in the skull in the patients with CNC. This paper highlighted a possible important association between CNC and primary intracranial myxoid tumors.

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