抗BP230抗体陽性の水疱性類天疱瘡にDPP-4阻害剤を投与した1例。

A case of anti-BP230 antibody-positive bullous pemphigoid receiving DPP-4 inhibitor.

• Kaori Sawada
• Tomoyo Sawada
• Tadahiro Kobayashi
• Akiko Fujiki
• Takashi Matsushita
• Shigeru Kawara
• Kentaro Izumi
• Wataru Nishie
• Hiroshi Shimizu
• Kazuhiko Takehara
• Yasuhito Hamaguchi

抄録

水疱性類天疱瘡（BP）は、皮膚の自己免疫性水疱性疾患である。近年、ジペプチジルペプチダーゼ-4阻害剤（DPP4i）がBP（DPP4i-BP）の発症と関連していることが報告されている。DPP4i-BPの患者は、BP180全長を優先的に標的とする自己抗体（autoAbs）を有しているが、BP180NC16aドメインは有していない。本報告では、DPP4iを受けた抗BP230抗体（Ab）陽性BPの1例を記載した。2型糖尿病の既往歴を持つ78歳の男性で，vildagliptinを1日100mg，38ヶ月間投与されていたが，全身および四肢に水疱を認めた．皮膚生検で好酸球浸潤を伴う表皮下水疱を認めた．直接免疫蛍光染色では表皮下基底膜帯に補体C3とIgGの線状染色パターンが認められた．実験室での検査では，BP180NC16aおよび全長BP180に対する自己抗体は酵素結合免疫吸着法（ELISA）で陰性であったが，抗BP230抗体はELISAで陽性であった（指標：123.91）．HLA遺伝子型はDQB1*04:01および05:01であった．これらの結果から，DPP4iに関連した抗BP230 Abs陽性BPと診断した．これは、我々の知る限りでは、抗BP230 AbsのみでDPP4i-BPを発症した初めての症例である。DPP4i-BPの全体的な特徴と抗BP230 Absとの関係を明らかにするためには、DPP4i-BPの症例をさらに蓄積する必要がある。

Bullous pemphigoid (BP) is a cutaneous autoimmune blistering disorder. Recently, it has been reported that dipeptidyl peptidase-4 inhibitors (DPP4i) is associated with the development of BP (DPP4i-BP). Patients with DPP4i-BP have autoantibodies (autoAbs) preferentially targeting full-length BP180, but not the BP180NC16a domain. In this report, we described a case of anti-BP230 antibody (Ab)-positive BP receiving DPP4i. A 78-year-old male with a medical history of type 2 diabetes receiving vildagliptin at 100 mg daily for 38 months was referred to our hospital with itching blisters on his body and extremities. Skin biopsy showed subepidermal bulla with eosinophil infiltration. Direct immunofluorescence staining revealed a linear staining pattern with complement C3 and IgG at the subepidermal basement membrane zone. By laboratory testing, autoAbs against BP180NC16a and full-length BP180 were negative by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA); however, anti-BP230 Abs were positive by ELISA (index: 123.91). His HLA genotype was DQB1*04:01 and 05:01. Based on these results, we diagnosed the patient with anti-BP230 Abs-positive BP associated with DPP4i. To the best of our knowledge, this is the first case of DPP4i-BP with only anti-BP230 Abs. Further accumulation of DPP4i-BP cases is needed to clarify the relationship between overall features of DPP4i-BP and anti-BP230 Abs.