全身性硬化症患者の表皮におけるCCN3 (NOV)発現の調節障害。

Dysregulation of CCN3 (NOV) expression in the epidermis of Systemic Sclerosis patients with pigmentary changes.

• Pauline Henrot
• Catherine Pain
• Alain Taïeb
• Marie-Elise Truchetet
• Muriel Cario

抄録

全身性硬化症（SSc）は、自己免疫性、血管性、線維性の特徴を併せ持つ重篤な疾患であり、その病態生理はまだ一部解明されていない。最近、我々は、血管障害とSScの色素変化との間のリンクを証明した。CCN3（NOV）は、血管新生と色素沈着の調節、特に基底層へのメラノサイトの接着の両方に関与しているmatricellularタンパク質です。我々は、SScの表皮におけるCCN3の発現を研究することにした。我々は、正常な色素沈着を有する患者と比較して、色素沈着を有するSSc患者では、CCN3はメラノサイトでは特異的にin situでダウンレギュレーションされ、ケラチノサイトではアップレギュレーションされていることを示した。さらに、疾患期間が5年以上のSSc患者では、他の患者に比べてメラノサイトの数が有意に減少していた。以上のことから、SSc患者の色素変化のメカニズムや治療適応についての新たな知見が得られる可能性があります。

Systemic Sclerosis (SSc) is a severe disease whose pathophysiology remains partly unknown, combining auto-immune, vascular and fibrotic features. Recently, we evidenced a link between vasculopathy and pigmentary changes in SSc. CCN3 (NOV) is a matricellular protein implicated both in angiogenesis and pigmentation regulation, in particular melanocyte adhesion to the basal layer. We decided to study CCN3 expression in SSc epidermis. We show that in SSc patients with pigmentary changes compared to patients with normal pigmentation, CCN3 is specifically downregulated in situ in melanocytes, and upregulated in keratinocytes. Moreover, the number of melanocytes is significantly decreased in SSc patients with a disease duration of more than 5 years compared to the other patients. Altogether, our findings could provide new insights on the mechanisms of pigmentary changes in SSc patients, as well as treatment adaptation in a personalized manner.

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