骨髄異形成症候群前の血液値のキネティクスは疾患リスクおよび生存率と相関する

Kinetics of Pre-Myelodysplastic Syndromes Blood Values Correlate with Disease Risk and Survival.

• Erel Joffe
• Uri Greenbaum
• Gili Man-El
• Kalman Filanovsky
• Howard S Oster
• Itai Levi
• Pia Raanani
• Irit Avivi
• Moshe Mittelman

抄録

貧血を呈する病理学的に確認された骨髄異形成症候群（MDS）患者420人の診断前臨床データをレビューした。また、年1回の診断前血球数（CBC）を有する232人の患者について、すべての患者のヘモグロビン（Hgb）レベルが同程度であった標準化されたタイムポイントを基準にCBCの動態を解析した。標準化されたタイムポイント（最後に記録された12>Hgb≧11g/dL）では、診断の数ヶ月前に発生し、CBC値の中央値はHgb 11.4g/dL、好中球（ANC）2.7x10 (k)/mcl、血小板（PLT）181k/mclであった。CBC値は、この時期より数年前から徐々に変化していたが、ほとんどの場合、正常/近値（WNL）内で推移していた。この間、ほとんどの患者は貧血の別の病因を併発していた。高リスクの細胞遺伝学的・芽球学的特徴を有する患者では、貧血を発症する前の1年間に急速かつ急激に血球数が減少していた（Hgb 0.75g/dL以下の減少）。Hgb 0.75g/dL vs 0.55g/dL、PLT 29.5 vs 4.5k/mcl、ANC 0.86 vs 0.4k/mcl、P=0.03）。)リスクの低い患者では、長期にわたる軽度の貧血の発生率が高かった（31％対16％、P=0.05）。細胞減少症の発生率と関与した造血ラインの数は予後を左右するものであった。標準化されたタイムポイントではCBCがほぼ正常であったが、過去1年間に複数の造血ラインが減少した患者の65％では、5年全生存率（5yOS）は53％であったのに対し、緩徐に進行した孤立性貧血の患者（20％）では71％であった。急激な減少と複数の関与ラインの両方の後に軽度の細胞減少を発症した患者の15％では、予後は悲惨なものであった（5yOS 34％）。結論として、MDS前のCBC値の動態は、疾患リスクおよび生存期間と相関している。この論文は著作権で保護されています。すべての権利を保有している。

We reviewed pre-diagnosis clinical data of 420 patients with pathologically confirmed myelodysplastic syndromes (MDS) presenting with anemia. In 232 patients with yearly pre-diagnosis blood counts (CBC) we also analyzed CBC kinetics in respects to a standardized timepoint in which all patients had similar levels of hemoglobin (Hgb). At the standardized timepoint (last documented 12 > Hgb≥11 g/dL), occurring months-years before diagnosis, median CBC values were Hgb 11.4 g/dL, neutrophils (ANC) 2.7x10 (k)/mcl, platelets (PLT) 181 k/mcl. Gradual changes in CBC could be observed years prior to this timepoint, for the most part while within normal/near-normal limits (WNL). During this time, most patients had a coexisting alternative etiology for anemia. Patients with high-risk cytogenetic/blast features had a rapid and steeper decrease in counts in the last year before developing a concerning anemia (decrease in: Hgb 0.75 g/dL vs 0.55 g/dL; PLT 29.5 vs 4.5 k/mcl; ANC 0.86 vs 0.4 k/mcl, P = 0.03). Low-risk patients had a high rate of longstanding mild anemia (31% vs 16%, P = 0.05). Rate of development of cytopenia and number of involved hematopoietic lines were prognostic. In 65% of patients, with near normal CBC at the standardized timepoint, but in whom there was a decrease in multiple hematopoietic lines over the preceding year, the 5-year overall survival (5yOS) was 53% compared to 71% in patients with isolated slowly progressing anemia (20% of patients). In 15% of patients with mild cytopenia developing after both a rapid decrease and multiple involved lines, prognosis was dismal (5yOS 34%). In conclusion, kinetics of pre-MDS CBC values correlate with disease risk and survival. This article is protected by copyright. All rights reserved.

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