多ニューロパチーを伴わない非定型POEMS症候群、オルガノメガリー、内分泌異常、モノクローナルタンパク、皮膚変化症候群。症例報告

Atypical polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, and skin changes syndrome without polyneuropathy: A case report.

• Qiang Li
• Fang Xu
• Jing-Feng Duan
• Yu-Feng Tang

抄録

はじめに:

ポリニューロパシー、オルガノメガリー、内分泌異常、モノクローナルタンパク、皮膚変化（POEMS）症候群は、基礎となる血漿細胞障害に続発して起こる稀な傍腫瘍性症候群である。POEMS症候群の診断は、必須の主要な基準（多神経症とモノクローナル血漿細胞障害）の2つ、他の主要な基準（キャッスルマン病、硬化性骨病変、または血管内皮増殖因子上昇）の1つ、およびマイナーな基準（臓器肥大、血管外容積過多、内分泌症、皮膚変化、乳頭腫、血小板症、または多血症）の少なくとも1つである。しかし、診断基準を完全に満たさない症例もあり、そのような症例は不完全POEMS症候群または非定型POEMS症候群と呼ばれている。

INTRODUCTION: Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, and skin changes (POEMS) syndrome is a rare paraneoplastic syndrome that occurs secondary to an underlying plasma cell disorder. The diagnosis of POEMS syndrome is 2 of the mandatory major criteria (polyneuropathy and monoclonal plasma cell disorder), 1 of the other major criteria (Castleman's disease, sclerotic bone lesions, or vascular endothelial growth factor elevation), and at least 1 of the minor criteria (organomegaly, extravascular volume overload, endocrinopathy, skin changes, papilledema, thrombocytosis, or polycythemia). However, some cases do not fully meet the diagnostic criteria, such cases are referred to as incomplete or atypical POEMS syndrome.

患者の悩み:

58歳の中国人女性が両手足の脱力感を訴えて当院の神経内科に入院しました。症状は、皮膚症状、リンパ節腫脹、足底浮腫、免疫グロビン-A-λ制限パラ蛋白血症、血管内皮増殖因子上昇などが認められたが、多神経症は認められなかった。DIAGNOSES：：我々は多ニューロパチーを伴わない非定型POEMS症候群の診断を行った。

PATIENT CONCERNS: A 58-year-old Chinese female was admitted to our department of neurology with weakness of both arms and legs. In addition,it's found that she had skin manifestations, lymphadenopathies, pedal edema, immunoglobin - A-λ restricted paraproteinemia, and elevated vascular endothelial growth factor and other features, but without polyneuropathy. DIAGNOSES:: we made a diagnosis of atypical POEMS syndrome without polyneuropathy.

介入:

2つの薬剤レジメンが推奨された。VAD（ビンクリスチン、アドリアマイシン、デキサメタゾン）とボルテゾミブである。最終的にVAD戦略を行った。

INTERVENTIONS: Two drug regimens were recommended: VAD (Vincristine, Adriamycin, Dexamethasone) and bortezomib. Finally, the VAD strategy was performed.

アウトカム:

本症例は4週間後に手足の筋力と痛みが改善し、酵素パラメータも徐々に低下していった。しかし，治療はまだ完全ではなかった．

OUTCOMES: The patient's limb strength and pain improved and enzyme parameters decreased gradually after 4 weeks. However, the treatment was still not perfect.

結論:

多ニューロパチーを伴わないPOEMS症候群の稀な症例を報告した。今後も同様の症例が報告されることを期待している。

CONCLUSION: We reported a rare case of POEMS syndrome without polyneuropathy. We hope similar cases will be reported in the future.