原発性悪性仙骨腫瘍の小児および青年期患者の外科的治療の転帰

Outcome of surgical treatment of children and adolescents with primary malignant sacral tumours.

• Jun Wang
• Dasen Li
• Rongli Yang
• Xiaodong Tang
• Taiqiang Yan
• Wei Guo

抄録

背景:

原発性悪性仙骨腫瘍の小児および青年期患者の臨床転帰についてはほとんど知られていない。

BACKGROUND: Little is known about the clinical outcome of children and adolescent patients with primary malignant sacral tumours.

方法:

2003年から2018年までに当センターで提案されていた外科的切除術の分類に基づいて手術を受けた18歳以下の悪性仙骨腫瘍患者40例をレトロスペクティブに検討した。本研究では以下のデータを収集した：年齢、性別、放射線画像、手術手技の詳細情報、提示時の肺およびその他の転移、合併症、局所再発、転移、フォローアップ中の死亡を臨床およびフォローアップファイルから記録した。

METHOD: We retrospectively reviewed 40 patients with malignant sacral tumours aged ≤ 18 years, receiving surgery based on the previous proposed surgical resection classification at our centre from 2003 to 2018. The following data were collected in the present study: age, gender, radiological images, detailed information of the surgical procedure, pulmonary and other metastasis at presentation, complications, local recurrence, metastasis, and death during the follow-up were recorded from the clinical and follow-up files.

結果:

平均経過観察期間は30.7ヶ月（範囲：5.2～146.7ヶ月）であった。局所再発率は27.5％（11/40）であった。手術部位感染は7例、創傷脱離は12例であった。1例は深部静脈血栓症、1例は大腿動脈血栓症であった。3例は固定部の破損があり、再置換術を受けた。42例（22/40、55％）は無病であった。合計13例（13/40、32.5％）の死亡が認められ、平均全生存期間は17.1months（範囲、6.3～34.2months）で、初手術後12.0±10.3months（範囲、2.2～35.3months）の時点で18例（45％、18/45）に肺転移が発生した。1年後、2年後、5年後の全生存率はそれぞれ88.3％、62.5％、51.9％であった。仙骨に原発性悪性腫瘍を有する若年患者の手術後の層別化分析において、病理学的転帰には病理学的グレード、部位、年齢が影響していることが明らかになった。Kaplan-Meier解析では、高悪性度と低悪性度の悪性腫瘍患者の生存率曲線を推定し、全生存率と遠隔無再発生存率に2群間の統計的差を示した。その後、14歳以下の小児患者は14歳以上の患者に比べて予後が悪いことが示された。

RESULTS: The mean follow-up was 30.7 months (range, 5.2-146.7 months). The incidence of local recurrence was 27.5% (11/40). Seven cases had surgical site infection and there were 12 cases of wound dehiscence. One had a deep venous thrombosis and one had femoral artery thrombosis. Three had fixation breakage and then received a revision. Tenty-two patients (22/40, 55%) were free of disease. A total of 13 deaths (13/40, 32.5%) were observed and the mean overall survival period was 17.1 months (range, 6.3-34.2 months), and a pulmonary metastasis occurred in 18 patients (45%, 18/45) at the 12.0 ± 10.3 months (range, 2.2-35.3 months) after initial surgery. The overall survival rates at one, two and five years were respectively 88.3%, 62.5%, and 51.9%. In the stratification analysis of young patients with primary malignant tumours at the sacrum after surgery, it revealed the influence of pathological grade, location, and age on the oncological outcomes. Kaplan-Meier estimated a survivorship curve of patients with high and low-grade malignant tumours and showed statistical differences in the overall survival and distant relapse-free survival rates between two groups. Afterwards, the result demonstrated that paediatric patients aged ≤ 14 years had worse prognosis than those aged > 14 years.

結論:

提案された手術分類に基づき、原発性悪性仙骨腫瘍を有する小児および青年期患者の手術治療成績は満足のいくものである。さらに、14歳以下の小児は14歳以上の青年期に比べて予後不良の傾向がある。

CONCLUSIONS: It is satisfactory for the outcome of surgical treatment of children and adolescent patients with primary malignant sacral tumours based on proposed surgical classification. Furthermore, paediatric patients aged ≤ 14 years have the tendency of poor prognosis compared to adolescent aged > 14 years.